Bistveni krioglobulinemični vaskulitis

... žal moramo trditi, da diagnostične napake v situacijah, ko gre za sistemski vaskulitis, niso redke.

Bistveni krioglobulinemični vaskulitis - sistemski vaskulitis, ki prizadene majhne žile (kapilare, venule, arteriole), za katerega je značilno odlaganje kriglobulinemičnih imunskih kompleksov v njih in v kombinaciji s serumsko kriglobulinemijo.

Podatkov o incidenci krioglobulinemičnega vaskulitisa in njegovi razširjenosti v splošni populaciji ni. Ugotovljeno je bilo, da ima 40% prebivalstva krioglobulin v krvnem serumu (v koncentraciji do 0,8 mg / l). S takšno količino kriglobulinov kriokrit praviloma ni določen.

ETIOLOGIJA

Etiologija esencialnega kriglobulinemičnega vaskulitisa ni popolnoma ugotovljena. Kot etiološki dejavnik je največ pozornosti namenjen virusu hepatitisa C. Po Cacoubu (1994) so ​​okužbo z virusom hepatitisa C ugotovili pri 41% bolnikov z esencialnim kriglobulinemičnim vaskulitisom, Ferri in sod. (1994), ki je pri 86% bolnikov z mešano kriglobulinemijo uporabil metodo verižne reakcije s polimerazo za odkrivanje RNA virusa hepatitisa C. Virus hepatitisa B igra pomembno vlogo v etiologiji esencialnega kriglobulinemičnega vaskulitisa.

PATOGENEZA

Patogenost bolezni je odlaganje imunskih kompleksov, ki vsebujejo krioglobulin, v majhnih žilah. Krioprecipitati pogosto vsebujejo monoklonski revmatoidni faktor in lipoproteine ​​zelo nizke in nizke gostote.

Krioglobulini so serumski imunoglobulini s sposobnostjo tvorbe oborin pri temperaturah pod 37 ° C in ki se lahko oborijo v kožne žile in povzročijo nastanek otipljive hemoragične purpure.

Krioglobulini so razdeljeni na 3 vrste, odvisno od sestavnih delov:

Tip I (preprosti krioglobulini) vključuje monoklonske imunoglobuline istega razreda (A, G ali M), redkeje monoklonske lahke verige imunoglobulina. Najpogosteje ga najdemo pri limfoproliferativnih boleznih.

Tip II (mešani krioglobulini) je sestavljen iz enega monoklonskega imunoglobulina kot protitelesa (običajno IgM, redkeje IgA ali G) v kombinaciji s poliklonskim IgG. V zadnjih letih je bilo ugotovljeno, da je najpogostejša kombinacija pri krioglobulinemiji tipa II monoklonski kompleks IgM + poliklonski IgG, v katerem je IgM anti-IgG. Krioglobuline te vrste pogosto najdemo pri kroničnem glomerulonefritisu, pri kroničnih virusnih okužbah.

Tip III (mešani krioglobulini) je sestavljen iz več razredov poliklonskih imunoglobulinov in včasih neimunoglobulinskih molekul (fibronektin, lipoproteini, komponenta komplementa C3). To vrsto krioglobulinov pogosto najdemo pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva, ulceroznem kolitisu, jetrnih boleznih nevirusne etiologije.

Bistveni krioglobulinemični vaskulitis se razvije pri 30% bolnikov z esencialno kriglobulinemijo tipa II in III.

GLAVNE KLINIČNE MANIFESTACIJE

Bistveni krioglobulinemični vaskulitis se lahko razvije v kateri koli starosti (običajno od 20 do 70 let). Bolezen se najpogosteje razvije pri ženskah, starih približno 50 let. Predpostavlja se, da se verjetnost razvoja krioglobulinemičnega vaskulitisa s staranjem povečuje. Glavne manifestacije bolezni opazimo prvič ali se po ohladitvi ponovijo.

Najpogostejši in značilen simptom bolezni je hemoragična purpura. Opažajo ga pri 88 - 100% bolnikov. Hemoragična purpura je otipljiv (dvignjen nad kožo) petehialni ali drobno pegast, ne srbeč izpuščaj, ki se pojavi simetrično, najpogosteje v spodnjem delu nog, manj pogosto v trebuhu in zadnjici. Pri 30% bolnikov se razvije nekroza kože. Ko izpuščaj izgine, se pojavi pigmentacija kože, ki vztraja dlje časa. Mnogi bolniki imajo livedo reticularis.

Značilne so tudi simetrične, selitvene poliartralgije, pogosteje pa so prizadeti proksimalni medfalangealni, metakarpofalangealni in kolenski sklepi, veliko redkeje gleženjski in komolčni sklepi. Raynaudov sindrom je pogost.

Večina bolnikov ima polinevropatijo, kar se kaže v hudih parestezijah, občutku otrplosti v spodnjih okončinah, hipesteziji in lahko opazimo zmanjšanje tetivnih refleksov.

Približno 14–40% bolnikov razvije suh Sjogrenov sindrom, v poznejših fazah pa poškodbe jeter (povečanje njihove velikosti, povečanje ravni aminotransferaz v krvi) in okvare ledvic (mikrohematurija, proteinurija, zvišan krvni tlak).

Leta 1995 sta Tarantino in sod. objavil podatke o značilnostih poškodb ledvic pri bolnikih s krioglobulinemijo. Izolirano proteinurijo in mikrohematurijo so opazili pri 50% bolnikov, v 25% primerov je bil izrazit nefrotični sindrom. Pri 25% bolnikov je bila okvara ledvic v obliki izrazitega akutnega glomerulonefritisa, zapletenega zaradi akutne ledvične odpovedi. Avtorji so značilnosti poteka glomerulonefritisa pri kriglobulinemiji opredelili na naslednji način. V 30% primerov so dolgo časa opazili vztrajni glomerulonefritis, v 20% primerov - ponavljajoči se potek glomerulonefritisa, v 10% pa se je po nekaj letih od začetka bolezni razvila kronična ledvična odpoved. Vzroki smrti pri bolnikih s krioglobulinemijo z okvaro ledvic so lahko hude medsebojne okužbe, cerebrovaskularne in kardiovaskularne krize v ozadju hude arterijske hipertenzije.

Poraz skeletnih mišic (mialgija) s krioglobulinemičnim vaskulitisom je opisan pogosto, vendar ni natančnih informacij. Miozitis je izjemno redek. Mnogi bolniki imajo bolečine v trebuhu različne narave brez stroge lokalizacije. V redkih primerih opazimo hemoptizo, opisani so posamezni primeri pljučnega infarkta. Splenomegalija je opažena pri 30% bolnikov, limfadenopatija pri 20%; domneva se, da so takšne spremembe povezane z obstojnostjo virusa hepatitisa C. Izjemno redko, ko so v patološki proces vključene srednje velike žile, se razvije sekundarni časovni arteritis, pa tudi sindrom, podoben poliarteritisu nodosa.

LABORATORIJSKI PODATKI

Najbolj značilne laboratorijske spremembe so povečanje ESR, zvišanje ravni gama globulinov v krvi, IgM, odkrivanje revmatoidnega faktorja in krioglobulinov.

Krioglobuline lahko zaznamo na preprost način. Pacientovo kri odvzamemo v ogrevano epruveto in jo pustimo v termostatu pri 37 ° C, dokler ne nastane strdek, nato centrifugiramo in nastali serum inkubiramo v hladilniku 72 ur. Ob prisotnosti krioglobulinov v njem serum postane moten in v njem nastane gel ter nastane oborina. Ko se serum postavi v termostat pri 37 ° C, se usedlina raztopi, serum ponovno postane prozoren.

Identifikacija imunoglobulinov, ki tvorijo krioprecipitat, se opravi z uporabo imunoelektroforeze.

V splošni analizi krvi pri mnogih bolnikih z dolgotrajnim krioglobulinemičnim vaskulitisom je opažena normocitna normohromna anemija. Pogosto pri uporabi samodejnih naprav za štetje krvnih celic naletimo na psevdo-levkocitozo in psevdotrombocitozo. To je posledica dejstva, da krioglobulini tvorijo velike oborine, ki so lažno zapisane kot levkociti in trombociti. Z mikroskopijo krvnega madeža včasih v nevtrofilcih najdemo več vključkov, ki jih sestavljajo krioglobulini.

Pri poškodbah ledvic v urinu najdemo beljakovine, eritrocite, jeklenke, z razvojem ledvične odpovedi se raven kreatinina v krvi dvigne.

. Pri določanju prisotnosti in vsebnosti krioglobulinov je treba dosledno upoštevati pogoje odvzema krvi (najmanj 10 ml venske krvi v epruveti, segreti na 37 ° C) in nastavitve (serum mora biti 7 dni pri 4 ° C) testa, sicer se njegova diagnostična vrednost bistveno zmanjša.

. Odsotnost krioglobulinov v tipični klinični sliki zahteva njihovo ponovno določitev (vsaj 3-krat); v primeru, da krioglobulini niso odkriti, je treba izključiti kriofibrinogenemijo.

INSTRUMENTALNE ŠTUDIJE

Če sumimo na pljučno krvavitev, se uporablja rentgensko slikanje prsnega koša in CT. Ultrasonografija se pogosto uporablja za oceno strukturnih sprememb jeter pri krioglobulinemičnem vaskulitisu, povezane z okužbo z virusom hepatitisa C. Biopsije kože in ledvic pogosto potrdijo diagnozo.

DIAGNOZA

DIJAGNOSTIKA BISTVENIH KRYGLOBULINEMIČNIH VASKULITISOV PODLAGA NA NASLEDNJIH DOLOČBAH: (1) prisotnosti zgoraj opisanih kliničnih simptomov; (2) razmerje med pojavom kliničnih znakov bolezni, vključno s hemoragično purpuro, s hlajenjem, mrzlico; (3) uporaba meril za diagnozo krioglobulinemije Monti in sod. 1995; (4) krvni test za označevalce virusov hepatitisa B in C; (5) izključitev vzrokov sekundarne krioglobulinemije.

DIJAGNOSTIČNA MERILA ZA KRIOGLOBULINEMIČNI SINDROM (Monti in sod. 1995):
1. prisotnost vsaj dveh znakov iz Meltzerjeve triade (hemoragična purpura, šibkost, artralgija);
2. poškodbe ledvic, jeter in prisotnost periferne nevropatije (omogoča oceno stopnje napredovanja vaskulitisa);
3. raven kriokrita (razmerje med krioprecipitatom in prostornino plazme) več kot 1%, kar se zazna v vsaj 6 mesecih;
4. pozitiven revmatoidni faktor v serumu;
pet. nizka raven C4-komponente komplementa v krvnem serumu (manj kot 8 mg / ml).

SEKUNDARNA KRIOGLOBULINEMIJA (Foerster, 1999)

1. Preprost monoklonski tip krioglobulinemije (tip I) - bolezni, ki povzročajo to vrsto krioglobulinemije: multipli mielom, Waldenstromova makroglobulinemija, kronična limfocitna levkemija, ne-Hodgkinov limfom, bolezen težkih verig.

2. Mešani monoklonski tip krioglobulinemije (tip II) - bolezni, ki povzročajo to vrsto krioglobulinemije: okužba z virusom heptitisa C, limfoproliferativne bolezni, avtoimunske bolezni, kožne bolezni (levkoklastični nekrotizirajoči vaskulitis, kožna porfirija), periarteritis nodosa.

3. Mešani poliklonski tip krioglobulinemije (tip III) - bolezni, ki povzročajo to vrsto krioglobulinemije: virusne okužbe (hepatitis B, C, A; infekcijska mononukleoza, okužba s citomegalovirusom, borelioza); bakterijske okužbe (bakterijski endokarditis, gobavost, akutni post-streptokokni glomerulonefritis, limfogranulom venereum, sifilis, Q-mrzlica); glivične okužbe (kokcidomikoza); parazitske invazije (kala-azar, toksoplazmoza, tropska splenomegalija, ehinokokoza, malarija, shistozomyasis); avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, skleroderma, avtoimunski tiroiditis, polimiozitis, fibrozni alveolitis, endomiokardialna fibroza, pemfigus); hemoragični vaskulitis Shenlein-Henoch; biliarna ciroza jeter (primarna); ledvična bolezen (proliferativni glomerulonefritis).

POTRJEVANJE ALI IZKLJUČITEV KRYOGLOBULINEMIČNEGA VASKULITISA POTREBUJE NASLEDNJE ŠTUDIJE: (1) določanje serumskih krioglobulinov; (2) določanje protiteles proti virusu hepatitisa C in virusni RNA za določitev etiologije mešane krioglobulinemije v 90% primerov (najobčutljivejša metoda za določanje virusa hepatitisa C pri bolniku s krioglobulinemičnim vaskulitisom je PCR na RNA virusa v krioprecipitatu; normalne vrednosti AST in ALT aktivnosti ne izključujejo okužbe z virusom hepatitis C); (3) določitev aktivnosti komplementa C4 in CH50; (4) RF-študija omogoča razlikovanje krioglobulinemije tipa I od krioglobulinemije tipa II in III (mešana krioglobulinemija).

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Vse bolnike z vročinsko vročino in simptomi krioglobulinemije je treba izključiti iz infektivnega endokarditisa. Pri bolnikih z antinuklearnim faktorjem in krioglobulini je sistemski eritematozni lupus izključen. Kadar so v patološki proces vključene srednje velike žile, je lahko klinična slika bolezni in celo laboratorijske spremembe podobna poliarteritisu nodosa, kar zahteva njegovo izključitev.

ZDRAVLJENJE

zdravljenje brez zdravil

Plazmafereza je bistveni element pri zdravljenju krioglobulinemičnega vaskulitisa z zelo visoko aktivnostjo. Najpogostejša shema vključuje zamenjavo do 3 litrov plazme trikrat na teden 2-3 tedne. Kot nadomestna raztopina se uporablja 5% raztopina ogretega albumina. Še vedno ni optimalne metode za oceno učinkovitosti plazmafereze. Zmanjšanje kriokrita v ozadju plazmafereze ni vedno povezano z zmanjšanjem klinične slike, zato je treba upoštevati spremembo kliničnih simptomov. Lezije kože najhitreje izginejo v ozadju plazmafereze; polinevropatija je običajno odporna na takšno terapijo. Alternativa plazmaferezi je lahko dvojna filtracija, kriofiltracija.

zdravljenje z mamili

Pristop k zdravljenju krioglobulinemičnega vaskulitisa je odvisen od aktivnosti bolezni in prisotnosti življenjsko nevarnih ali bistveno poslabšanih zapletov pri bolniku, žal pa ni razvit splošno sprejet sistem za oceno resnosti bolezni pri bolnikih s krioglobulinemičnim vaskulitisom..

Življenjsko nevaren tok. V to skupino spadajo bolniki s hitro napredujočim glomerulonefritisom; vaskulitis osrednjega živčevja, mezterične žile; velike razjede, ki so odporne na terapijo; nekroza konic prstov Priporočen režim zdravljenja: 1. Ciklofosfamid peroralno 2 mg / kg na dan. 2. Metilprednizolon intravensko 500-1000 mg / dan 3 dni s prehodom na peroralno dajanje. 3. Plazmafereza - 3 litre plazme trikrat na teden 2-3 tedne.

Težka pot. V to skupino spadajo bolniki z nefrotskim sindromom, hudo polinevropatijo in ne-čirnimi kožnimi lezijami. Priporočeni režim zdravljenja: 1. Ciklofosfamid intravensko 0,5–1,0 g / m3 vsake 3 tedne. 2. Metilprednizolon intravensko 500-1000 mg / dan 3 dni s prehodom na peroralno dajanje.

Potek zmerne resnosti. V to skupino spadajo bolniki z urinarnim sindromom, otipljivo purpuro, subklinično ali blago polinevropatijo, artralgijo, mialgijo. Priporočeni režim zdravljenja: 1. Interferon alfa-2, 3 milijone ie 3-krat na teden. 2. Metilprednizolon 5-7,5 mg v dneh, ko ni interferona alfa-2.

Podporno protivirusno zdravljenje. Po remisiji morajo vsi bolniki prejeti kombinirano protivirusno terapijo z interferonom alfa-2 in ribavirinom. Če ledvične okvare ni, so prednostni peginterferon alfa-2a ali peginterferon alfa-2b. Če je GFR manjši od 50 ml / min, ribavirina ne smemo predpisovati. Trajanje protivirusne terapije je običajno 2 do 4 mesece. Ne smemo pozabiti, da lahko interferon alfa-2 poslabša nevropatijo in glomerulonefritis, zato ga je treba, če obstajajo ustrezni simptomi, predpisovati zelo previdno..

Odporen tečaj. V zadnjem času se za zdravljenje krioglobulinemičnega vaskulitisa, odpornega na standardno zdravljenje, začnejo uporabljati monoklonska protitelesa proti receptorjem CD20 (zdravilo je dobilo ime "rituksimab"). Rituximab je himerno monoklonsko protitelo, sestavljeno iz variabilne regije miši imunoglobulina s specifičnostjo antigena za receptor CD-limfocitov B20 in konstantne regije človeškega imunoglobulina. Mehanizem imunosupresivnega delovanja zdravila je povezan z njegovo sposobnostjo vezave na antigen CD20 B-limfocitov, ki ga izražajo v različnih fazah diferenciacije. Rezultat je uničenje celic B, ki sodelujejo pri indukciji avtoimunskega odziva. Potrebne pa so nadaljnje raziskave, da se dokončno ugotovi učinkovitost in varnost rituksimaba..

Operacija. Kirurški poseg je potreben za razvoj zapletov vaskulitisa (periferna gangrena, hude ulcerozne lezije itd.).

Napoved. Če se ne zdravi, je prognoza slaba. Pri kombiniranem zdravljenju je 10-letno preživetje od pojava prvih simptomov 70%.

Simptomi in zdravljenje krioglobulinemičnega vaskulitisa

Za bolezen krioglobulinemični vaskulitis je značilna prisotnost krioglobulinov v krvnem serumu in v primeru presežka njihovo odlaganje na stenah krvnih žil. Glavni simptom je prisotnost izpuščaja na spodnjih okončinah, redkeje na trebuhu in zadnjici. Če se ne zdravi, je stopnja smrtnosti zelo visoka zaradi zapletov s kardiovaskularnim sistemom ali pojava nalezljivega procesa.

Etiologija in patogeneza

Krioglobulini izzovejo nastanek bolezni - imunoglobulinski proteini, ki se oborijo, ko temperatura pade pod 37 stopinj. Peptidi se v telesu pojavijo, ko pride do patoloških stanj. Približno 40% prebivalcev sveta ima te sestavine v krvi v količini manj kot 0,8 mg / l in bolezen se ne pojavi. Razlikovati med esencialnim krioglobulinemičnim vaskulitisom, katerega vzroki niso znani, in sekundarno manifestacijo krioglobulinemije.

Vrste bolezni	Značilno
1.	Rezultati testa kažejo prisotnost monoklonskih imunoglobulinov v krvi. Z dodatnimi študijami je mogoče najti nekoliko spremenjeno strukturo ledvičnega tkiva, kar kaže na prisotnost membransko-poliferativnega glomerulonefritisa.
2.	Analiza kaže prisotnost mešanih imunoglobulinov. Ta oblika bolezni se pojavi pri hepatitisu C..
3.	Bakterijska ali virusna okužba izzove bolezen. Serum vsebuje različne vrste poliklonskih imunoglobulinov.

Bolezen je najpogosteje diagnosticirana pri ženskah.

Bolezen prizadene v večini primerov žensko populacijo, pri otrocih je zelo redka. Bakterije in virusi, ki vstopijo v človeško telo, povzročijo razvoj imunskega odziva, ki je sestavljen iz tvorbe imunoglobulinskih proteinov, ki se imenujejo krioglobulini. Te spojine se odlagajo na stenah kapilar notranjih organov in s tem povzročajo njihovo uničenje. Včasih v plazmi bolnikov z vaskulitisom ne najdemo beljakovin.

Simptomi krioglobulinemičnega vaskulitisa

Manifestacija bolezni nima določenega sistema; vsi bolniki imajo različne simptome. Vendar se triada Meltzer skoraj vedno razvije - bolečine v sklepih, splošno slabo počutje in kožni izpuščaji. Boleči občutki se pojavijo v vseh sklepih, nelagodje se poveča s podhladitvijo. V primeru dodajanja vnetja opazimo razvoj artritisa. Kožna površina, zlasti spodnjih okončin, je prekrita s hemoragičnimi izpuščaji. Izpuščaj je masa, ki je na otip trda in s pritiskom ne izgine. Vzrok je krvavitev iz sten kapilar v dermis. Ko se izpuščaj začne zdraviti, se razvijejo starostne pege, ki jih lahko spremlja razjed ali nekroza.

Za bolezen je značilno okvarjeno delovanje jeter, vranice, ledvic, črevesja in pljuč. Ko sta prizadeta debelo črevo in tanko črevo, bolnik občuti nelagodje v trebuhu. Če so poškodovane žile jeter in vranice, se ti organi povečajo. Najnevarnejša je lokalizacija bolezni v ledvicah. V tem primeru se razvije maligni glomerulonefritis, ki povzroči ledvično odpoved.

Krioglobulinemija moti živčni sistem, kar povzroči znatno izgubo občutljivosti.

Kako poteka diagnoza??

• Popolna meritev krvne slike in ESR. Če obstaja bolezen, se kazalnik dvigne.
• Mikroskopija razmaza - za prepoznavanje tujih povzročiteljev.
• Krvni test za biokemijo in imunologijo:
  • krioglobulini;
  • revmatoidni faktor;
  • protitelesa proti virusom hepatitisa;
  • povečana aktivnost testov jeter in ledvic.
• Skupna analiza urina - za odkrivanje težav z ledvicami.

• CT, MRI in rentgensko slikanje prsnega koša;
• Ultrazvok notranjih organov;
• biopsija ledvic in kože na mestu izpuščaja.

Nazaj na kazalo

Zdravljenje bolezni

Da bi bila terapija učinkovita, je treba odpraviti osnovni vzrok bolezni, odpraviti simptome in preprečiti poslabšanje. Za zdravljenje se uporablja plazmaforeza. Postopek vključuje delno nadomestitev krvi s 5% raztopino albumina. Število postopkov je odvisno od resnosti bolezni, vendar se izvajajo najpogosteje kot vsak drugi dan in ne dlje kot 3 tedne. Če plazmoforeza ne da rezultata, uporabite dvojno filtracijo. Terapija z zdravili je predpisana glede na etiologijo in resnost bolezni ter organe, ki sodelujejo v procesu. Predpisana zdravila "Ciklofosfamid", "Metilprednizolon", "Interferon in monoklonska protitelesa, ki zmanjšujejo aktivnost imunskega sistema. Ko se doseže remisija, je priporočljivo nadaljevati vzdrževalno zdravljenje s protivirusnimi zdravili 3-4 mesece.

Značilnosti diagnoze in zdravljenja krioglobulinemičnega vaskulitisa

Razlogi za razvoj

Krioglobulinemični vaskulitis je patološki proces, za katerega je značilno, da v telesu nastajajo beljakovine, ki se ob segrevanju raztopijo in oborijo pri temperaturah pod 37 ° C. Z normalizacijo telesne temperature se te snovi naselijo na stenah krvnih žil in jih poškodujejo. To se zgodi v ozadju padavinske reakcije - interakcije antigenov in protiteles s pojavom netopnih beljakovin. Imunski sistem začne proizvajati protitelesa kot odgovor na invazijo tujih povzročiteljev: virusov, bakterij, gliv, helmintov.

Te snovi se brez posledic odstranijo iz telesa zdravega človeka. Krioglobulinemični vaskulitis prispeva k njihovemu kopičenju, kar povzroči poškodbe krvnih žil v različnih delih telesa.

Patogeni, najpogosteje virus hepatitisa C in beljakovine, ki tvorijo njegovo jedro, delujejo kot antigeni. Mehanizem razvoja vaskulitisa ni preučen. Poleg tega obstajajo informacije, da se v krvi večine ljudi nahajajo majhne količine krioglobulinov. Hkrati nimajo vsi simptomi vaskulitisa. Znaki bolezni se lahko pojavijo tudi, če v krvi ni ustreznih snovi. To ne omogoča preučevanja bolezni in razvoja sklopa preventivnih ukrepov..

Krioglobulinemija je lahko primarna. Ta oblika je veliko manj pogosta kot sekundarna in razlogi za njen razvoj še niso ugotovljeni. Sekundarna krioglobulinemija se razvije v ozadju daljšega poteka nalezljive bolezni ali kolagenoze.

Klinična slika bolezni

Ta oblika vaskulitisa ima lahko različne simptome. Najbolj značilni za to patologijo so kožni izpuščaji, bolečine v mišicah in sklepih, splošna šibkost. V zgodnjih fazah se občutljivost kože zmanjša, nato se pojavi purpura - kožni izpuščaj, sestavljen iz majhnih predelov krvavitve. Pojav tega simptoma je povezan s poškodbami majhnih posod. Purpura se najpogosteje pojavlja na koži nog. Ne samo, da ga vidite, ampak tudi čutite. Izpuščaj je videti kot gosta višina nad kožo. Po izginotju izpuščaja na koži ostanejo območja hiperpigmentacije - kopičenje uničenih rdečih krvnih celic.

V hujših primerih izpuščaj nadomesti nekroza tkiva in nastanek globokih razjed. V nekaterih primerih obstajajo simptomi motene oskrbe s krvjo na predelih telesa, oddaljenih od srca. Nadaljnji razvoj patološkega procesa vodi do pojava razjed, območij nekroze in gangrene..

Krioglobulinemično obliko vaskulitisa skoraj vedno spremljajo bolečine v sklepih. Patološki proces lahko prizadene velike (kolenske, kolčne) in majhne sklepe. Hipotermija v telesu poveča nelagodje. Dolg potek patološkega procesa prispeva k razvoju artritisa. Včasih se pojavijo bolečine v mišicah.

S krioglobulinemijo je pogosto prizadet periferni živčni sistem, ki se kaže v obliki zmanjšanja občutljivosti. V redkih primerih opazimo paralizo in parezo. Ko so možganske žile vključene v patološki proces, se pojavijo motnje govora in gibanja. Pogosto so prizadeti notranji organi; prizadete so ledvice, jetra, črevesje, želodec, pljuča, vranica. Poraz dihalnega sistema prispeva k pojavu zasoplosti in kašlja. Pri sečnem sistemu se simptomi krioglobulinemičnega vaskulitisa kažejo v obliki povišanega krvnega tlaka, hematurije in izločanja velikih količin beljakovin z urinom. V ozadju teh procesov se lahko razvije akutna ledvična odpoved. Z uničenjem sten posod trebušne votline bolnik doživi akutno bolečino v trebuhu. Vaskulitis pogosto spremlja hepatosplenomegalija.

Diagnostika in zdravljenje

Krvni test odraža spremembo ravni ESR in γ-globulinov v kratkem času. Ko temperatura okolice pade na 4 ° C, opazimo znatno povečanje ESR. Študija krvnega seruma razkriva procese krioprecipitacije in aglutinacije rdečih krvnih celic.

Upoštevati je treba, da se sekundarna krioglobulinemija razvije v ozadju nalezljivih bolezni, Sjogrenove bolezni, eritematoznega lupusa. Menijo, da dolgotrajni vaskulitis prispeva k razvoju limfoma. Z rentgenskim pregledom pljuč se odkrijejo infiltrati, zadebelitev plevralnega lista, simptomi intersticijske fibroze.

Obstaja več metod zdravljenja bolezni. Plazmafereza se izvaja za odstranjevanje krioglobulinov iz krvi. Protivnetna in hormonska zdravila preprečujejo uničenje žilnih sten. V hudih primerih bolezni se izvaja imunosupresivno zdravljenje.

Če se je vaskulitis razvil v ozadju nalezljive bolezni, lahko zdravnik predpiše protibakterijsko in protivirusno zdravljenje. Nemogoče se je popolnoma znebiti bolezni. Pravočasno odpravljanje vzroka in odstranjevanje simptomov pomaga izboljšati bolnikovo kakovost življenja in preprečiti poslabšanje.

Glavni vzroki smrti pri krioglobulinemičnem vaskulitisu so akutna ledvična in jetrna odpoved, bolezni srca in ožilja ter limfoproliferativne patologije..

Skrivnostni in nevarni krioglobulinemični vaskulitis

Krioglobulinemični vaskulitis je danes eden premalo raziskanih. Zanj je značilen progresivni potek s hudim izidom. Zato je treba pravočasno diagnosticirati patologijo in začeti zdravljenje. To je v veliki meri odvisno tudi od samega bolnika, ki bi moral opraviti vse potrebno zdravljenje. Obstajata dve vrsti krioglobulinemičnega vaskulitisa:

1. Bistveno - primarno, katerega vzroki niso znani.
2. Sekundarno - razvije se kot posledica obstoječe bolezni, najpogosteje s hepatitisom C. Vzrok je lahko tudi kateri koli drugi hepatitis, nalezljiva bolezen, kolagenoza.

Patogeneza

V telesu se sprožijo imunske reakcije, zaradi katerih nastanejo imunoglobulinski proteini. Imenujemo jih krioglobulini, ker se pri segrevanju nad 37 ° C raztopijo in oborijo pri temperaturah pod tem. Ti kompleksi se naselijo na kapilarnih stenah različnih organov in jih uničijo. Bakterije in virusi prispevajo k nastanku beljakovinskih kompleksov (pogosteje hepatitis C, kot smo že omenili). Toda v majhnih količinah se krioglobulini nahajajo v krvi zdravih ljudi, ki ne trpijo za vaskulitisom. Včasih pri bolnikih z vaskulitisom krioglobulinov ni v krvi, zaradi česar je ta vrsta vaskulitisa skrivnostna.

Simptomi

Znaki in simptomi se lahko razlikujejo. Najpogosteje je triada Meltzer značilna za krioglobulinemični vaskulitis:

1. Bolečine v sklepih.
2. Splošna šibkost.
3. Kožne spremembe.

Bolečine v sklepih se pojavijo v vseh sklepih (velikih, srednjih, majhnih). Artralgija poslabša s hipotermijo. Lahko se pojavi vnetni proces - razvije se artritis. Pogosto bolnike skrbijo bolečine v mišicah.

Na koži se pojavi purpura (glej fotografijo) - izpuščaj, ki ob pritisku nanjo ne izgine in se čuti kot gost dvig nad površino kože. Nastane kot posledica krvavitev iz poškodovanih majhnih žil v kožo. Najljubša lokalizacija - spodnji udi. Sčasoma se izpuščaj zaceli, za seboj pa ostanejo temne pike, pigmentirane s hemosiderinom, zaradi uničenih rdečih krvnih celic. Včasih ne nastanejo pike, temveč območja z ranicami in nekrozo.

Mogoče je tudi motnje v oskrbi s krvjo na obrobnih predelih (konice prstov zgornjih in spodnjih okončin, nos, ušesa), kar imenujemo Raynaudov sindrom. Posledično lahko vse to privede do gangrene. Ko so v postopek vključeni periferni živci, je motena občutljivost in motorična aktivnost ostaja normalna. Če so prizadete možganske žile, lahko pride do motenj gibanja do paralize in motenj govora.

Vključenost drugih organov

V procesu pogosto sodelujejo takšni notranji organi, kot so jetra, vranica, ledvice, črevesje in pljuča. Če so prizadeta pljuča, se pojavi kašelj in težko dihanje. Ledvice so pogosto prizadete z razvojem malignega glomerulonefritisa in razvojem arterijske hipertenzije. Pri preiskavah urina odkrijemo povečano količino beljakovin, kar lahko kaže na razvoj zapletov v obliki ledvične odpovedi. Ko so v proces vključene žile jeter in vranice, se bo velikost teh organov povečala. Če so prizadete črevesne žile, je v trebuhu akutna bolečina..

Krioglobulinemični vaskulitis lahko vpliva na nosečnost. Možen je pojav različnih patologij (zakasnjen razvoj ploda, splav s spontanim splavom). Zato mora bodočo mamo opazovati strokovnjak, pravočasno opraviti vse predpisane preglede in upoštevati priporočila.

Diagnostika

Nemogoče se je popolnoma znebiti krioglobulinemičnega vaskulitisa. Toda z zgodnjim odkrivanjem in ugotovljenim vzrokom je zdravljenje lahko učinkovito. Cilj terapije je doseči stabilno remisijo, izboljšati kakovost in podaljšati pričakovano življenjsko dobo ter zmanjšati verjetnost poslabšanj in zapletov v obliki poškodb organov..

Diagnostika se opravi na podlagi pregleda in zaslišanja bolnika, predpisani pa so tudi pregledi:

• Odkrivanje krioglobulinov v krvi;
• Biopsija in histologija tkiva;
• Krvni test za hepatitis C, prisotnost vseh vrst virusov in bakterij;
• Ultrazvok notranjih organov;
• Rentgenske študije;
• MRI in CT.

Terapija

Ena pomembnih točk pri zdravljenju je plazmafereza (v odsotnosti sta alternativa kriofiltracija in dvojna filtracija krvi). Najpogosteje je treba 2-3 tedne 2-3 tedne zamenjati 3 litre plazme. Kot rezultat plazmafereze so spremembe na koži prve. Uporabljajo tudi terapijo z zdravili, ki je predpisana glede na resnost bolezni, aktivnost procesa in prizadetost organov in sistemov. Terapija z zdravili je odvisna od resnosti procesa in obstoječih lezij drugih organov.

V prisotnosti patologij, ki ogrožajo človeško življenje (glomerulonefritis s progresivno ledvično odpovedjo, poškodbe centralnega živčnega sistema, črevesnih žil, prisotnost razjed in področij nekroze), je predpisana naslednja shema:

- ciklofosfamid 2 mg / kg × na dan peroralno,

- metilprednizolon 500-1000 mg / dan IV tri dni, nato pa peroralno dajanje,

- plazmafereza (3 litre 3-krat na teden dva do tri tedne).

V hudih primerih zaradi poškodb ledvic, perifernih živcev in kože brez razjed določite:

- ciklofosfamid 0,5-1 mg / kg vsake 3 tedne i.v.,

- metilprednizolon 500-1000 mg / dan IV tri dni, nato pa peroralno dajanje.

Z zmernim potekom zaradi prisotnosti purpure, z blago poškodbo perifernih živcev, bolečinami v sklepih in mišicah:

- interferon alfa2 trikrat na teden, 3 milijone ie,

- v drugih dneh brez vnosa interferona, metilprednizolon 5-7,5 mg.

Po remisiji je treba vzdrževalno protivirusno zdravljenje z interferonom uporabljati 2-4 mesece. Zavedati se morate, da je interferon alfa2 lahko kontraindiciran, kadar so v postopek vključeni živci in ledvice. Ob prisotnosti simptomov lezij teh organov in tkiv je treba interferon predpisovati previdno in pod nadzorom..

Bistveni krioglobulinemični vaskulitis - znaki, diagnoza, zdravljenje

Klinične manifestacije

Najpogostejši simptom bolezni je otipljiva purpura, lokalizirana na spodnjih okončinah, redkeje v trebuhu in zadnjici.

Značilen razvoj simetričnih selitvenih poliartralgij brez jutranje togosti, ki jih najdemo v proksimalnih medfalangealnih, metakarpofalangealnih in kolenskih sklepih, redkeje v gležnju in komolcu.

Večina bolnikov ima znake polinevropatije, ki se kažejo v paresteziji in otrplosti spodnjih okončin.

Tretjina bolnikov razvije Raynaudov pojav. Včasih so te spremembe prvi znaki bolezni..

Bistvena mešana krioglobulinemija (ESC) je najpogostejša pri ženskah, starih približno 50 let. Klinične manifestacije te bolezni so predstavljene v tabeli 16.2..

Tabela 16.2. Klinične manifestacije pri 297 bolnikih z esencialno mešano krioglobulinemijo (F. lnvernizzi et al, 1983 *; A. Tarantino et al, 1986; C. Ferry et al., 1991; P. Gorevic et al, 1996)

Vaskulopatija je izraz, predlagan za opredelitev žilne patologije, pri kateri ni jasnih morfoloških znakov vnetne celične infiltracije žilne stene in perivaskularnega prostora. Menijo, da so histološke spremembe pri teh boleznih omejene na mikro.

Klinični znaki, ki jih opazimo pri sistemskem vaskulitisu, se pojavijo pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva (vključno z antifosfolipidnim sindromom), okužbah (infekcijski endokarditis, sifilis, druge sistemske okužbe) in tumorjih (atrijski miksomi, limfoproliferativni.

Laboratorijski pregled bolnikov s sistemskim vaskulitisom vključuje določanje avtoprotiteles, komponent komplementarnega sistema, celičnih imunoloških reakcij, indikatorjev aktivacije endotelija in odziva telesa na akutno fazo. Za prepoznavanje povzročiteljev nalezljivih bolezni, povezanih z razvojem žil.

Lezija kože je eno od diagnostičnih meril za hemoragični vaskulitis; opaža se pri vseh bolnikih v različnih obdobjih bolezni. Vendar pa se na začetku lezije kože pojavijo le v polovici primerov. Manifestacije kožnega sindroma vključujejo petehialni izpuščaj in / ali purpuro (tako imenovano otipljivo.

Med dermalnimi (površinskimi) angiitisi je polimorfni dermalni angiitis, ki je klasična oblika alergijskega vaskulitisa kože in se najpogosteje pojavlja (po naših opažanjih v 37,3% primerov).

Obstaja več glavnih patogenetskih mehanizmov, ki določajo klinične značilnosti določene oblike sistemskega vaskulitisa..

C-reaktivni protein je klasična beljakovina v akutni fazi, sintetizirana kot odziv na vnetje in poškodbe tkiva. Strukturno spada v družino pentraksinov in je sestavljen iz 5 enakih ne-glikoziliranih polipeptidnih podenot z molekulsko maso 23 kd, ki zaradi nekovalentnih vezi.

Krioglobulinemični vaskulitis

Vso vsebino iLive pregledajo zdravstveni strokovnjaki, da se zagotovi čim bolj natančna in dejanska vsebina.

Za izbiro virov informacij imamo stroge smernice in povezujemo se le z uglednimi spletnimi mesti, akademskimi raziskovalnimi ustanovami in, kjer je to mogoče, dokazanimi medicinskimi raziskavami. Številke v oklepajih ([1], [2] itd.) So interaktivne povezave do takšnih študij.

Če menite, da je katera od naših vsebin netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Krioglobulinemični vaskulitis - vaskulitis s krioglobulinemičnimi imunskimi oblogami, ki prizadene majhne žile (kapilare, venule, arteriole) v glavnem kožnih in ledvičnih glomerulov v kombinaciji s serumsko krioglobulinemijo. Okužba z virusom hepatitisa C velja za etiološki dejavnik bolezni.

Kako se kaže krioglobulinemični vaskulitis??

Krioglobulinemični vaskulitis se pojavlja pretežno pri ženskah, starih približno 50 let. Najbolj jasen znak bolezni je otipljiva purpura, lokalizirana na spodnjih okončinah, redkeje v trebuhu in zadnjici. Možen je tudi pojav urtikarije, mrežastega livedo. RF pozitivni levkocitoklastični vaskulitis. Značilen razvoj simetričnih selitvenih poliartralgij brez jutranje togosti, ki prizadenejo proksimalne interfalangealne, metakarpofalangealne in kolenske, redkeje gleženjske in komolčne sklepe. Večina bolnikov ima znake polinevropatije (parestezija in otrplost spodnjih okončin). Tretjina bolnikov razvije Raynaudov pojav. Včasih so te spremembe prvi znaki bolezni..

Stopnja odkrivanja Sjogrenovega sindroma je od 14 do 40%. V poznejših fazah bolezni se pojavijo klinični znaki okvare ledvic. Značilna mikrohematurija, proteinurija, nefrotski sindrom in arterijska hipertenzija, poškodbe jeter. Redko potek bolezni zapletajo bolečine v trebuhu, pljučna krvavitev in miokardni infarkt.

Simptomi poškodbe pljuč pri tej bolezni so nepomembni. Običajno se bolniki pritožujejo zaradi suhega kašlja, disanja pri izdihu pri naporu, bolečine v prsih. Izredno redko je srečati pljučne lezije vrste difuznih alveolarnih krvavitev in sindroma dihalne stiske.

Kako prepoznati krioglobulinemični vaskulitis?

Diagnostični znak bolezni je prisotnost krioglobulinov v krvnem serumu. IgM RF pogosto najdemo v visokem titru. Predpostavlja se, da sestava krioglobulinov vključuje tudi podrazred IgG1 z RF aktivnostjo, ki sodeluje pri poškodbah žil in ledvic. Praviloma imajo bolniki zmanjšano kopijo gracij Clq, C4, C2 in CH50 pri normalni koncentraciji C3. Verjame se, da te spremembe odražajo aktivacijo hladnega komplementa. ANF ​​najdemo v več kot polovici primerov.

Na rentgenskih slikah pljuč znaki intersticijske fibroze, pljučni infiltrati, zgoščevanje plevre itd. redko votline. Funkcionalni testi kažejo na poslabšanje difuzijske sposobnosti pljuč in na patologijo majhnih bronhijev. Morfološke spremembe vključujejo vnetje majhnih in srednjih arterij. Podatki o bronhoalveolarnem izpiranju, pridobljeni pri bolnikih brez kliničnih znakov pljučne patologije, kažejo na eubklinični T-limfocitni alveolitis (zmanjšanje števila alveolarnih makrofagov in povečanje T-limfocitov CD3).

Zdravljenje krioglobulinemičnega vaskulitisa

Krioglobulinemični vaskulitis se zdravi z glukokortikosteroidi, plazmaferezo v kombinaciji z protivirusnimi zdravili, po možnosti ribavirinom. Če so neučinkoviti, se uporablja ciklofosfamid. Rituksimab ima dober učinek.

Najpogostejši vzroki smrti pri tej bolezni so poškodbe jeter in ledvic, bolezni srca in ožilja ter limfoproliferativne bolezni..

Krioglobulinemični vaskulitis pri hepatitisu C

Krioglobulinemični vaskulitis pri hepatitisu C je pogost zaplet. Prisotnost virusa (HCV) v telesu spremlja razvoj krioglobulinemije pri približno 50% bolnikov. Običajno ta patologija poteka brez očitnih simptomov. Ta bolezen prizadene majhne krvne žile, kar nato privede do vnetnih procesov v telesu pacienta..

Kot diagnozo strokovnjaki predpisujejo celovit pregled vseh organov, centralnega živčnega sistema, sklepov; opraviti splošne preiskave krvi in ​​urina, ultrazvok, CT. Za zdravljenje so bolniku predpisana zdravila, postopki čiščenja plazme in v redkih primerih alternativne metode za zmanjšanje simptomov. Takšne bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti, vendar je mogoče doseči remisijo. Oseba bo dobila priložnost, da se vrne v normalno življenje..

Antigen za tak zaplet je hepatitis C in snovi, ki tvorijo njegovo jedro. Krioglobulinemični vaskulitis povzroči hude poškodbe ledvičnega tkiva in razvoj limfoma. V bistvu se bolezen razširi na:

• Koža (angiitis).
• Centralni in periferni živčni sistem (polinevropatija).
• Pljuča (fibrozni alveolitis).

Vzroki za pojav

Protitelesa imajo v človeškem telesu posebno vlogo. Iz krvi odstranijo morebitne tujke in antigene. Pri zdravi osebi je ta postopek hiter in ne povzroča resnih zapletov. Če je telo zaradi bolezni oslabljeno, ostanejo tujci v kapilarah v obliki usedlin. Povzročitelji hepatitisa C delujejo kot antigeni vaskulitisa.

V telesu vsake osebe najdemo sorazmerno majhne količine krioglobulinov. Približno 40% svetovnega prebivalstva ima to snov v krvnem serumu (koncentracija do 0,8 mg / l). Zato zdravniki nikoli niso mogli v celoti raziskati vaskulitisa. Znaki razvoja bolezni se ne pojavijo vedno. Poleg tega se lahko simptomi vaskulitisa pojavijo v odsotnosti škodljivih snovi v krvi..

Študije kažejo, da so dedni dejavniki in avtoimunske motnje lahko vzroki za rast krioglobulinov v krvi in ​​posledično napredovanje bolezni. Drugi provokatorji razvoja patologije so:

lupus eritematozus

• Alergijske reakcije.
• Bolezni ščitnice (hormonsko neravnovesje).
• Sistemski eritematozni lupus.
• Limfoproliferativne motnje.
• Glivične in parazitske okužbe (vključno s sifilisom).
• Cepljenje.
• Sončne opekline.
• Hipotermija telesa.
• Poškodbe.
• Kemična zastrupitev (vključno s kemičnimi opeklinami).

Klinične manifestacije

Krioglobulinemični vaskulitis se pri vsakem bolniku kaže drugače. Glavni simptom bolezni je znatna poškodba kože. Bolnika opazujejo:

• hemoragični izpuščaj;
• Raynaudov sindrom;
• glomerulonefritis (imunsko-vnetna ledvična bolezen);
• sindrom bolečine v sklepih (poliartralgija);
• periferna polinevropatija (kršitev strukture finih živčnih vlaken).

Hemoragični izpuščaj

Pri krioglobulinemiji najbolj trpi koža. Razvije otipljiv hemoragični izpuščaj (purpura). Bolezen običajno prizadene spodnji del nog in stegen ter se simetrično širi po telesu. Za tak izpuščaj srbenje ni značilno, kar nekoliko olajša trpljenje bolnika z vaskulitisom. Na mestu izpuščaja nastane hiperpigmentacija. Tudi z boleznijo se lahko pojavi hladna urtikarija (mehurji na površini kože in sluznice). Raynaudov sindrom je diagnosticiran pri 50% bolnikov. Zanj je značilna akrocianoza, občutek mraza v okončinah, parestezija. Posledično lahko pri 15% bolnikov z Raynaudovim sindromom opazimo razjede na nogah, nekrozo kože in celo gangreno prstov..

Poleg naštetih manifestacij bolezni se lahko pri ljudeh s krioglobulinemijo razvijejo tudi vsestranske gibljive poliartralgije okončin: medfalangealni, metakarpofalangealni, kolena in kolčni sklepi, gležnji. Posledica tega so pritožbe pacientov zaradi bolečin in mialgije, artritisa in miozitisa (lezije na področju skeletnih mišic), katerih resno stanje se v hladnem vremenu samo poslabša. Kot rezultat razvoja krioglobulinemije trpijo tudi živčni končiči. Strokovnjaki analizirajo bioelektrično aktivnost mišic in nevromuskularni prenos. S pomočjo elektromiografije dobijo informacije o mišičnih vlaknih, ki kažejo na stanje perifernega živčnega sistema. V nekaterih primerih se lahko zaplet razvije cerebralni vaskulitis (vnetje sten možganskih žil). To je redka, a zelo nevarna bolezen. Ta vrsta vaskulitisa poškoduje krvne žile v možganih, kar vodi do slabe cirkulacije. Pri bolniku se lahko pojavijo prehodni ishemični napadi in možganska kap. Končno diagnozo take bolezni lahko postavimo z biopsijo. Ta postopek se ne izvaja, ker se lahko poškoduje struktura pacientovih možganov. Cerebralni vaskulitis se praktično ne pojavlja kot neodvisna bolezen, ampak je zaplet druge patologije.

Hepatitis C lahko negativno vpliva na ledvice

Vpliv hepatitisa C prizadene ledvice, kar vodi do proteinurije, mikrohematurije in nefrotskega sindroma (motnje metabolizma beljakovin in lipidov) ter drugih bolezni. Pojavi se ledvična odpoved. Posledično se pojavijo močni edemi, arterijska hipertenzija in motnje v delovanju prebavil. Manj pogosto pri bolezni lahko opazimo vnetne poškodbe bezgavk (limfadenitis), skrivne in izločevalne funkcije žlez slinavke. Prizadeta so tudi pljuča, lahko se pojavi zasoplost, kašelj in včasih krvavitev..

Diagnostični postopki

Šele ko se odkrijejo očitni simptomi bolezni, lahko zdravnik diagnosticira krioglobulinemijo. Potrditveni dejavniki so prisotnost laboratorijskih označevalcev limfoproliferativnih in nalezljivih bolezni. Poleg tega krioglobulinemijo določajo znaki iz triade Meltzer: letargija in hitra utrujenost, izpuščaj v obliki purpure in artralgije..

Prva točka diagnoze, zdravnik predpiše imunološke in biokemične preiskave krvi, da potrdi ali zanika prisotnost bolezni. Za to bolniku odvzamemo 10 ml venske krvi, ki jo damo v epruveto, ogreto na 37 ° C. Ko odkrijemo krioglobulin, je raven kriokritov več kot 1%. Testiranje na RF (revmatoidni faktor) in CRP (določanje C-reaktivnega proteina) daje pozitiven rezultat. Izvajajo se tudi študije prisotnosti antinuklearnih protiteles (ki jih najdemo v plazmi) in odstotka zmanjšanja komponent Clq in C4 komplementa, anti-HCV in anti-HBs, HCV-RNA. Nazadnje lahko bolezen potrdimo tudi z biopsijo ledvičnega in kožnega tkiva..

Biopsija ledvičnega in kožnega tkiva lahko potrdi bolezen.

Za določitev narave poškodbe notranjih organov so predpisani številni testi, vključno z ultrazvočno analizo jeter, ledvic, CT v prsih in rentgen. Če želite pridobiti mnenje in potrditi prisotnost bolezni, se obrnite na revmatologa, dermatologa, nevrologa. Prav tako se morate obrniti na specialista za nalezljive bolezni, gastroenterologa, nefrologa in pulmologa. To bo dalo najbolj objektivno sliko in določilo načrt nadaljnjih ukrepov..

Zdravljenje krioglobulinemije

Glavna področja zdravljenja bolezni:

• Preprečevanje zapletov.
• Nujna oskrba zaradi poslabšanj.
• Izvajanje priložnostne terapije.

Za odpravo te bolezni je pacientu predpisana vrsta postopkov, katerih namen je odpraviti vse simptome bolezni in zaplete. Sem spadajo glomerulonefritis, ledvična odpoved, arterijska hipertenzija, vaskulitis centralnega živčnega sistema in mezenterične žile.

Standardno zdravljenje bolezni z zdravili vključuje potek glukokortikoidov (pulzno zdravljenje z jemanjem velikih odmerkov steroidnih zdravil) in ciklofosfamida. Če je bolnik v remisiji, zdravnik predpiše adjuvantno zdravljenje z interferonom alfa-2 in ribavirinom. Za odporne oblike krioglobulinemije uporabite monoklonska protitelesa proti receptorjem CD20 (rituksimab).

Plazmafereza je metoda čiščenja plazme, ki se uporablja za znatno zmanjšanje koncentracije imunskih kompleksov, protiteles, antigenov, toksičnih snovi in ​​za vzpostavitev ravnovesja hormonov, lipidov in beljakovin. Postopek se izvaja vsak drugi dan, tečaj traja 2-3 tedne. Krioafereza je terapevtska terapija, ki temelji na značilnostih sestavnih snovi v krvi za polimerizacijo pod vplivom zunanjih dejavnikov. Pri tem postopku se pacientu vzame plazma in se postavi v okolje z nizko temperaturo ali je izpostavljeno kemikalijam. V procesu takšnih manipulacij se sprošča krioprecipitat. Odstrani se in čista plazma se vrne nazaj pacientu. Strokovnjaki pravijo, da ta terapija pri tej bolezni daje pozitivne rezultate. Plazemski kaskadni očistek odstranjuje avtoprotitelesa za zmanjšanje kliničnih znakov bolezni. Ta terapija vodi do dolgotrajne remisije..

Poleg zdravljenja z zdravili mnogi strokovnjaki s to boleznijo v kompleksu predpisujejo uporabo decoctions:

• Rastline z antioksidativnimi lastnostmi (ginseng, gozdne jagode, koriander, kumina, koper, česen).
• Rastline, ki vsebujejo flavonoide (amurski žamet, peščeno smilje, glog, cvetovi črnega bezga, planine kače, mladi listi poprove mete, sadje korenja, divji kostanj, šentjanževka, ledvični čaj, semena pegastega badlja).
• Listi trpotca.
• Japonsko sadje sofore.

Odstotek bolnikov, ki so se zdravili in odpravili bolezen, je visok. To kaže na učinkovitost vseh teh metod pri zdravljenju bolezni. Hiter začetek izboljšanja in remisije je odvisen od stopnje poškodb notranjih organov in uspeha pri zdravljenju hepatitisa C. Le pravočasen obisk zdravnika bo povečal možnosti za pozitivno prognozo te bolezni. Pomembno je, da se patologija ne začne, kar bo privedlo do še večjih zapletov in pravočasno zdravljenje bolezni. Zaradi krioglobulinemije se lahko pojavijo nalezljive in kardiovaskularne bolezni, ki vodijo v smrt..

Preventivni ukrepi

Vsi preventivni ukrepi se začnejo z rednim zdravniškim pregledom in cepljenjem proti virusu hepatitisa C. Danes je to edini zanesljiv način za boj proti krioglobulinemičnemu vaskulitisu. Treba je spremljati stanje telesa, biti pozoren na simptome, ki se pojavijo, poiskati zdravniško pomoč. Strokovnjaki priporočajo vsako leto odvzem krvnega testa za hepatitis C. Za preprečevanje bolezni je treba upoštevati tudi splošna higienska pravila, zlasti na javnih mestih..

V primeru okužbe z vaskulitisom je treba takoj sprejeti predpisane ukrepe. Danes ima medicina vsa potrebna orodja za boj proti bolezni. Uspeh je odvisen tudi od pacientovega odnosa do lastnega telesa in želje po okrevanju. Pravočasna terapija lahko pri 70% ljudi zagotovi desetletno odpravo bolezni. Zdravljenje je zapleteno. Če so izpolnjeni vsi pogoji, se v prvih fazah terapije opazi pozitiven rezultat.

Krioglobulinemični vaskulitis je resen zaplet hepatitisa C. Okužba je možna v kateri koli starosti. Oslabljeno zaradi okužbe se telo ne more v celoti boriti z virusom, kar vodi do resnejših zdravstvenih težav. Zahvaljujoč terapiji se podaljša pričakovana življenjska doba bolnika, zmanjša tveganje za poslabšanje in prepreči resne poškodbe organov. Predpogoj za okrevanje je pravočasno napotitev osebe k strokovnjakom. Sodobna medicina lahko zdravi bolezen in vsak dan dosega učinkovite rezultate.

Podpiši	Frekvenca (%, nihajno območje)
Ženska	67 (61–75)
Slabost	83,5 (67–100)
Limfadenopatija	šestnajst **
Purpura	95 (88–100)
Razjede na koži	20 (10–30) **
Raynaudov pojav	24,5 (10–35)
Artralgija	72,2 (51–90)
Polinevropatija	32,6 (2,5–69)
Poškodba pljuč