Displazija vezivnega tkiva

Glavni Dislokacije

Definicija. Displazija vezivnega tkiva (CTD) je prirojena anomalija v razvoju vezivnega tkiva (CT), ki jo povzroča genetska napaka v sintezi njegovih zunajceličnih proteinov. CT je ena od štirih vrst tkiva (poleg epitelijskega, mišičnega in živčnega) in predstavlja vsaj 50% telesne teže. Ena glavnih funkcij ST je "eksoskelet" za vse organe in sisteme. CT vključuje kosti, hrustanec, maščobo, vezi, kite; je tudi del vseh organov in tvori njihovo stromo (oporo). Poleg nosilne, oblikovalske funkcije ima ST še eno - trofično: zagotavlja prenos hranil in produktov razpada med obtočilnim sistemom in parenhimom (funkcionalno aktivni del organa). Strukturni diagram ST:

Čim gostejši je CT (na primer kost), tem manjša je specifična teža zunajceličnega prostora (gelasti medij) v njem in več celic in kolagenskih vlaken. Ko nastopi poletni čas:

- kršitev sinteze glikozaminoglikanov

- oslabljena sinteza kolagenskih vlaken

- kršitev sinteze elastičnih vlaken.

Tako se z DST poruši običajna sinteza tistih komponent, ki mu dajejo gostoto, obliko: postanejo mehkejše in prožnejše. Ker se ST nahaja v vseh organih in sistemih, proces njegove displazije vpliva na telo multifokalno.

Etiologija. Glede na značilnosti etiologije se DST razlikuje kot manifestacija dedne bolezni, sama displazija ST pa kot manifestacija disembriogeneze. Klasična primera dedne CT patologije sta Marfanov sindrom in Ehlers-Danlosov sindrom. Kot katera koli druga genetska bolezen se tudi ona deduje po zakonih genetike in je zelo redka..

Veliko pogosteje se s CTD srečujemo v okviru intrauterinih motenj rasti. Razlogi za disembriogenezo:

1. Stres ženske med nosečnostjo (to je glavni razlog). Lahko jih razdelimo na subjektivne in objektivne. Iracionalen odnos ženske v vsaj enem koordinatnem sistemu je subjektiven: a) odnos nosečnice do sebe, b) odnos do nastajajočega sistema "Jaz in moj otrok", c) odnos do mene, nosečnice in drugih. To pomeni, da govorimo o psiholoških težavah pri bodoči materi, povezane s samo nosečnostjo in / ali njenim negativnim dojemanjem. Med objektivne razloge sodijo na primer delo z velikim psihološkim stresom, neprijetni odnosi z otrokovim očetom itd..

2. Slaba kakovost sperme otrokovega očeta. Možni vzroki: starostne spremembe spermatogeneze, varikokela.

3. Škodljivi eksogeni dejavniki: pasivno ali aktivno kajenje, embriotoksična zdravila itd..

Temeljne genetske spremembe, ki lahko vodijo do SDS, se pojavijo predvsem v prvem trimesečju nosečnosti. V tem smislu je normalen, miren prvenec nosečnosti najpomembnejša vrsta zdravja nerojenega otroka..

Navedel bom mnenje znanega raziskovalca E. N. Groismana, (2002) o brezpogojnosti intrauterine povezave med materjo in otrokom: "V psiči ploda so trajni sledovi odnosa njegove matere do nosečnosti, njenih misli in razpoloženja, vključenih v lastni spomin osebe na ravni celičnega spomina kar lahko traja leta, ko gre za vključitev na stotine celic v proces. Otroci so čustveno travmatizirani v maternici, občutljivi na stres, ki lahko vpliva na njihovo celotno prihodnje življenje. "

DST je zelo pogost:

1 za 5 oseb. Vendar je njegova fenotipska resnost lahko popolnoma drugačna: od neškodljivega prolapsa mitralne zaklopke s subklinično nevrozo do oblik, podobnih Marfanu.

Klinične manifestacije.

Glede na temo spletnega mesta bom manifestacije poletnega časa pogojno razdelil na srčne in zunajkardialne:

zunaj srcasrčni
tanke okončine z nerazvitimi mišicamiprolaps ventila
hipermobilnost sklepov (kot skrajna manifestacija: "pajkovi prsti", "običajne" dislokacije)dilatacija korenine aorte
deformacija prsnega koša (kolutasta ali v obliki lijaka)"čupavi" (odebeljeni) lističi mitralne zaklopke ali miksomatozne spremembe
deformacija hrbtenice: kifoza, skoleoza, raven hrbetdilatacija pljučnega trupa
usločenanevrizma atrijske pregrade
ravne nogedisekcija aorte pred 50. letom starosti
ukrivljenost nosnega septumanenormalno locirane tetive levega prekata
prolaps (ptoza) organov: nefroptoza, gastroptoza, deformacija žolčnikamalformacije koronarnih arterij
bolezen zgodnjih krčnih žil (do 50 let), varikokelapomožne papilarne mišice
hiatalna kilaodprto ovalno okno
arterijska anevrizmahipermobilnost atrijske pregrade
malokluzijapovečanje aorte na območju sinusov Valsalve
spontani pnevmotoraks
astenična konstitucija (visoka rast ni potrebna)

Obstaja veliko več zunajkardnih manifestacij DST; Naštela sem samo glavne. Odobritev DST kot diagnoza velja, če sta v postopek vključena vsaj dva sistema, na primer: deformacija prsnega koša (mišično-skeletni sistem) + simptomi VSD (živčni sistem) ali prolaps mitralne zaklopke (kardiovaskularni sistem) + varikokela (venski sistem).

Klinična manifestacija manifestacij DST se pojavi na različnih stopnjah ontogeneze: nekaj ob rojstvu (ušesni ušes, deformacija prsnega koša), nekaj v zgodnjem otroštvu (prolaps zaklopk, arterijske anevrizme) in nekaj v mladosti ali celo v odrasli dobi (varikokela), nevrotične motnje).

Pogosto so tiste bolezni, ki so se pojavile, kot da brez razloga, dejansko posledica poletnega časa. Primeri:

Nefroptoza. Zapleti: urolitiaza, kronični pielonefritis.

Nenormalnosti pri razvoju žolčnika in žolčnika. Zapleti: holelitiaza.

Gastroptoza. Zapleti: refleksne srčne aritmije.

Varicocele. Zapleti: neplodnost.

Hipermobilnost sklepov. Zapleti: običajne dislokacije.

Ukrivljenost nosnega septuma. Zapleti: težave z nosnim dihanjem, kronični rinitis.

Kljub temu, da so fenotipske manifestacije CTD lahko zelo raznolike, le redko ogrožajo življenje in so razlog za iskanje zdravniške pomoči. Veliko bolj pogosto osebo z znaki CTD zdravnik prvič vidi zaradi nevrotičnih simptomov. Strom možganov je, tako kot kateri koli drug organ, ST. Zato lahko njena displazija vpliva na duševno funkcijo osebe..

Nevrotični sindrom je ena od osnovnih manifestacij poletnega časa. Glavne značilnosti psihe bolnika z DST:

- razpršenost,

- nagnjenost k depresiji (znižano čustveno ozadje),

- preobčutljivost za neuspeh,

- biti razvrščen kot travmatičen za razmeroma čustveno nevtralne situacije,

- močna negativna čustva (strah, jeza) s težnjo, da jih ne izražajo verbalno,

- regulacija čustev glede na vrsto rumacije, katastrofizacija, primerjava, razvrednotenje.

Nevrotične tendence so prirojene. Vendar se lahko s "skrbnim" izobraževanjem takega otroka njegova klinična resnost bistveno "zgladi". Nasprotno, manifestacija despotizma s strani referenčne osebe bo še poslabšala otrokove psihološke težave in otežila njegovo prihodnje odraslo življenje. Poleg tega lahko zunanje stigme DST, povezane z deformacijo okostja (na primer lijak) ali ustavnimi značilnostmi (visoke, nerazvite mišice, ušesne ušesa), znižajo otrokovo samozavest ("Nisem kot vsi drugi") in služijo kot katalizator za nevroze. Pacient z DST ni vedno sposoben spoznati vzroka nevrotičnih simptomov, pogosteje se pojavi nezavedno. Samoizražanje (samorealizacija, samoaktualizacija) takšnih ljudi je praviloma težko, saj je komunikacijska disharmonija posledica vseh zgoraj navedenih nevrotičnih poudarkov. Privedejo do težav pri ustvarjanju stabilnega zakonskega para (družine), poklicnega nezadovoljstva, socialne vase.

Nevrotični simptomi pri poletnem času se pogosto kombinirajo z avtonomnim in srčnim sindromom (kardioneuroza).

Manifestacije avtonomnega sindroma: glavoboli, splošna šibkost, bledica, nagnjenost k ortostatskim reakcijam, nezadovoljstvo z navdihom (hiperventilacijski sindrom, nevrogena zasoplost), hladne in mokre dlani, "medvedja bolezen" (paroksizmalna driska), napadi neodgovorjenega strahu.

1. Valvularni sindrom. Govorimo o prolapsu (odklonu) srčnih zaklopk v določenem obdobju srčnega cikla. To je najpogostejša fenotipska manifestacija DST. Najpogosteje se lističi mitralne zaklopke prolapsirajo, manj pogosto trikuspidalni ventil; izjemno redki - pljučni in aortni. "Zanimanje" ventilske naprave za DST je razloženo z dejstvom, da so kot vezivno tkivne strukture izpostavljene stalnemu hemodinamskemu stresu. Ker so izbokline mitralnega in trikuspidalnega ventila na enem koncu pritrjene na stene prekatov s pomočjo elastičnih tetiv, so prav te zaklopke najlažje prolabirane in raztegnjene. Krvni tlak je v levem prekatu višji, zato je prolaps mitralne zaklopke pogostejši.

Klinični pomen prolapsa je povezan z njegovo stopnjo. V veliki večini primerov imamo opravka s prolapsom 1 žlice. Praviloma jo spremlja hemodinamsko nepomembna mitralna regurgitacija. S prolapsom 2 ali 3 žlice. regurgitacija je lahko precej izrazita, kar sčasoma povzroči preobremenitev levega atrija in zaplete. Vsekakor pa se stopnja prolapsa skozi življenje ne spreminja. Zato bolniki s prolapsom 1 žlica. ne potrebujejo zdravniškega pregleda. Razmerja med stopnjo prolapsa in resnostjo nevrotičnih motenj ni zaslediti: bolnik s prolapsom 1 žlica. ima lahko hudo nevrozo, nasprotno, bolnik s prolapsom 2 žlici. se lahko počutijo somatsko zdrave. Prolaps mitralne zaklopke je pogosto povezan s kardioneurozo.

2. Sindrom presnovne kardiomiopatije. Govorimo o kombinaciji EKG sprememb (po vrsti sprememb pri repolarizaciji) s kardialgijo. Z DST se lahko moti metabolizem v srčni mišici, vse do nastanka žarišč mikroishemije, kar spremlja pojav nespecifičnih sprememb na EKG in bolečine v predelu srca. Napoved: ugodna.

3. Aritmični sindrom. Za osebe s CTD so značilne nekatere vrste srčnih aritmij: sinusna tahikardija podnevi, izrazita sinusna aritmija, ekstrasistola. Sinusna tahikardija odraža splošno povečano anksioznost (nevrotičnost) pri takih bolnikih. Sinusna aritmija je manifestacija labilnosti srčnega ritma, ki je pri takih bolnikih recipročna labilnosti živčnega sistema. Čeprav je ekstrasistola v veliki večini primerov neškodljiva, si je težko razložiti njen izvor. Obstaja več teorij, ki pojasnjujejo pojav ekstrasistole v poletnem / zimskem času:

- ekstrasistolični fokus se pojavi v ozadju spremenjene presnove v miokardu (spomnim vas, da ST opravlja najpomembnejšo trofično funkcijo) - koncept "presnovne kardiomiopatije",

- aktivacija (pogosteje v adolescenci) latentnega distopičnega žarišča - premik transmembranskega potenciala hipopolariziranih celic na prag; ljudje s CTD od rojstva imajo lahko slabo diferencirane hipopolarizirane celice, kjer ne obstajajo normalno (na primer v iztočnem kanalu desnega prekata);

- dodatni akordi levega prekata z mišično komponento ("mišični akordi") so eno od kolen v ekstrasistolični verigi ponovnega vstopa;

- prolapsirajoči mitralni ventil "vleče" akorde, kar vodi do "napetosti" miokarda, na katerega je pritrjen notohord - pojav "mehanske ishemije";

- atrijski prezgodnji utripi se lahko pojavijo zaradi prolapsa mitralne zaklopke, ko tok regurgitacijske krvi draži subendokardialna območja levega atrija;

- hiperfunkcija simpatičnega živčnega sistema (zelo pogost klinični satelitski poletni čas); sinusna tahikardija povzroči "preobremenitev" ekstrasistole;

- mikrotromboza koronarnih arterij s pomočjo agregatov trombocitov, ki nastanejo med odebeljenimi ("kosmatimi") mitralnimi lističi.

- manjvrednost (šibkost) ligamentnega aparata požiralnika in želodca vodi do njihovega premika (gastroptoza, kila požiralnika), kar draži vagus in povzroča refleksne atrijske prezgodnje utripe.

Ekstrasistola v ozadju DST pogosto dobi lastnosti psihogenega (nevrogenega), postaja pogostejša (pojavlja se) med stresom, tesnobo.

Obstajajo številni EKG pojavi in ​​sindromi, ki na prvi pogled niso neposredno povezani s CTD, vendar se z njim pojavijo zanesljivo pogosteje kot zunaj njega. In sicer: nepopolna blokada PNBG, skrajšan pojav P-Q, pojav WPW, AV-nodalna tahikardija, sindrom zgodnje repolarizacije prekata, selitev srčnega spodbujevalnika.

4. Sindrom labilnosti krvnega tlaka. Znano je, da imajo mladi bolniki s CTD nagnjenost k znižanju krvnega tlaka. Poleg tega je to lahko v okviru hipotonične bolezni, ki jo spremljajo neprijetni simptomi, in različice posamezne norme v obliki asimptomatske arterijske hipotenzije. Težnja po nizkem krvnem tlaku odraža primarno avtonomno odpoved. Povišanje krvnega tlaka s CTD se lahko začne po 30 letih. Vodilni psihodinamični mehanizem arterijske hipertenzije pri takih bolnikih je "tesnobna hiperodgovornost". Med nevrotičnimi pritožbami prevladuje občutek napetosti, navdušenja, tesnobe, zamere, strahu. Od somatskih - glavobol, kardialgija. Glavna klinična značilnost takšne arterijske hipertenzije je izrazita labilnost številk krvnega tlaka čez dan ("poskoki kot brez razloga") in razmeroma redka poškodba ciljnih organov (v primerjavi s preiskovanci, pri katerih je osnovni razlog za hipertenzijo "zavirana jeza").

5. Sindrom sinkope. Bolniki s CTD pogosteje trpijo zaradi omedlevice kot ljudje iste starosti, vendar brez tega sindroma. Sinkopa se pojavi prek vazovagalnega mehanizma. Ti bolniki imajo običajno nizek krvni tlak. Napoved: ugodna.

Vaskularna lezija pri DST se imenuje žilni sindrom. CT ustvarja potreben močan okvir in elastičnost stene posode. Pri displastičnih spremembah so možne naslednje možnosti za vaskularne anomalije:

- arterijska anevrizma,

- dolgotrajna arterijska ektazija,

- patološka tortuoznost do nastanka zanke,

- asimetrija premerov parnih arterij,

- šibkost sten perifernih ven - venska insuficienca.

Največji klinični pomen je tvorba anevrizme aorte in možganskih arterij. V primeru postopnega, dolgotrajnega oblikovanja anevrizme so simptomi lahko odsotni v celoti in nastopijo z intenzivnim retrosternalnim sindromom bolečine (z anevrizmo naraščajoče aorte), ki pred razpadom traja nekaj dni ali ur, ali s cerebralno hemoragično kapjo (z rupturo anevrizme intracerebralne arterije).

Slabost venske stene je dejavnik tveganja za zgodnje (do 45-50 let) nastajanje krčnih žil spodnjih okončin. Pri moških je ena od različic manifestacije venske insuficience v ozadju SDST krčne žile semenčic - varikokela, ki ogroža neplodnost. Vendar pa je vaskularni sindrom lahko asimptomatski skozi vse življenje - le povečuje vaskularna tveganja.

Tipična napačna predstava glede poletnega časa: "osebe, ki trpijo za poletnim časom, imajo astenično konstitucijo in kakršne koli nepravilnosti v razvoju okostja." Astenični fenotipi in skeletne nepravilnosti se pojavijo pri največ 60% bolnikov s CTD. V drugih primerih so prizadeti drugi organi in sistemi. Najpogostejša kombinacija: prolaps mitralne zaklopke (CT displazija srca) + povečana duševna ranljivost (CT displazija možganov).

Klinični potek sindroma. Zdaj pa preučimo možnosti za naravni potek poletnega časa. Razen v redkih primerih, ko denimo obstajajo izrazite deformacije okostja, je DST "predbolezen" in pravzaprav kot diagnoza najpogosteje ni postavljen. V takšnih razmerah zdravniki manifestacijam DST v otroštvu ne posvečajo ustrezne pozornosti - v adolescenci ali odrasli dobi pa se "pred boleznijo" neizogibno spremeni v bolezen. Ker je glavni namen človeka samorealizacija v družbi, zadovoljevanje kompleksnih moralnih in ustvarjalnih potreb temelji na udobni medosebni komunikaciji.

Kot smo že omenili, imajo posamezniki s CTD prirojeno duševno ranljivost. V tem pogledu bodo situacije, ki bodo za večino ljudi čustveno nevtralne, za osebe z DST individualno travmatične. Pri premagovanju težav bo tak posameznik potreboval veliko več moralnih in voljnih prizadevanj. Biti v občutljivih, stresnih situacijah postopoma vodi v duševno izčrpanost in pojav nevrotičnih simptomov, kar bo dodatno otežilo komunikacijo z drugimi ljudmi. S stališča subjekta proces njegovega samorealizacije ni optimalen (neučinkovit). Stenska negativna čustva so usmerjena navznoter in povzročajo različne simptome. Torej, ena najpogostejših manifestacij DST je nastanek nevroze, ki bistveno oteži prilagajanje posameznika v družbi. Nevroza v odsotnosti zdravljenja vodi do manifestacije somatskih manifestacij: od neškodljivih funkcionalnih (na primer kardialgija, ekstrasistola) do organskih bolezni (na primer malignih tumorjev).

Nekatere manifestacije poletnega časa predstavljajo neposredno nevarnost za življenje. Tu je treba razlikovati med prezgodnjo smrtjo in znanimi manifestacijami CTD od nenadne smrti (ko od trenutka prvih simptomov bolezni do smrti ne mine več kot ena ura). V prvem primeru so glavni vzrok smrti hude kršitve razvoja okostja prsnega koša (kostna ali lijasta prsa), kar vodi do stiskanja in premika srca. Oblikuje se tako imenovano torakodiafragmatično srce. Njegov zaplet je razvoj srčnega popuščanja s pljučno hipertenzijo. Torej brez zdravljenja trajanje oseb z Marfanovim sindromom najpogosteje ne presega 40 let ravno zaradi razvoja torakodiafragmatičnega srca. Zdaj pa je zaradi napredka v plastični kirurgiji tak zaplet CTD manj pogost..

Drugi vzrok za "pričakovano" smrt pri bolnikih s CTD je anevrizma, ki secira aorto. Vendar pa je tveganje za razvoj anevrizme aorte majhno, če ni dodatnih dejavnikov tveganja: kajenja in arterijske hipertenzije. Nenadna smrt osebe je vedno zaznana dramatično. Ugotovljeno je bilo, da je do 30 let nenadna smrt pri osebah s CTD bistveno pogostejša kot brez nje. Po 30 letih te razlike izginejo. Glavni vzroki nenadne smrti pri bolnikih s CTD so: 1) ventrikularna fibrilacija zaradi kanalopatije z občasnimi (nestalnimi) manifestacijami EKG; 2) ruptura anevrizme možganske arterije → hemoragična kap; 3) ruptura aortne anevrizme; 4) anomalija pri razvoju koronarnih arterij → miokardni infarkt → smrtni zapleti.

Možnosti popravljanja sindroma. Kaj je treba storiti z drugimi, da se prihodnje odraslo življenje otroka z zimskim poletnim časom ne spremeni v vrsto nepremostljivih ovir? Razmislite o odgovoru na to vprašanje z vidika preprečevanja bolezni.

Primarna preventiva (boj proti dejavnikom tveganja za DST): ustvarjanje pogojev za optimalno nosečnost. Nosečnost mora biti zaželena in poteka v stanju duševnega ugodja. Popolna beljakovinsko-vitaminska prehrana je obvezna. Kajenje je izključeno.

Sekundarna preventiva (odkrivanje bolezni v asimptomatski fazi). Če otrok zazna znake poletnega časa, mora zdravnik starše obvestiti o prisotnosti "pred boleznijo". Da bi preprečili, da bi DST postal bolezen ali vsaj zmanjšali njegove manifestacije v prihodnosti, je priporočljivo sprejeti celo vrsto preventivnih ukrepov:

- redna (3-4 krat na teden vsaj 30 minut) brezkontaktna izokinetična aerobna telesna aktivnost zmerne intenzivnosti (namizni tenis, kolesarjenje, plavanje, badminton, tek, hoja, pouk z lahkimi utežmi). Okrepi vezivno tkivo, izboljša njegov trofizem, preprečuje napredovanje displazije.

- pozoren odnos do notranjih otrokovih potreb. Izobraževanje samo s pozicije "mehke" moči. Glede na povečano naravno ranljivost takih otrok se je treba izogibati besedni nesramnosti, poskušati v njegovi prisotnosti ne izražati steničnih negativnih čustev. Pozdravljamo razvoj otroka v humanitarni smeri, ki ni povezan z intenzivno komunikacijo z drugimi ljudmi.

- seveda uporaba magnezijevih pripravkov (4-6 mesecev na leto). Ugotovljeno je bilo, da magnezij aktivno sodeluje pri presnovi komponent ST; je eden od "cementirajočih" ionov v glikozaminoglikanih. Z DST obstaja obvezno intersticijsko pomanjkanje magnezija. Zato je uporaba magnezijevih pripravkov pravzaprav edina etiološka terapija za poletni čas..

- klinični pregled. To pomeni redno izvajanje nekatere presejalne medicinske diagnostike, ki omogoča prepoznavanje latentnih manifestacij DST, nevarnih ali potencialno življenjsko nevarnih.

Terciarna preventiva (boj proti zapletom obstoječe bolezni). Pojav kliničnih manifestacij DST predstavlja zdravniku težko nalogo, da "zgladi" njihovo resnost in doseže remisijo.

- z grobimi manifestacijami DST (deformacija prsnega koša, ušesne ušesa) je sprejemljiva plastična operacija.

- vegetativno-duševne motnje se odpravljajo glede na njihovo resnost. Z blagimi manifestacijami je prikazana normalizacija režima dela in počitka, pomirjevala na osnovi mete, baldrijana. Pri izrazitih manifestacijah (na primer kardioneuroza z napadi panike) bo morda potrebna psihofarmakoterapija ali celo nadzor psihoterapevta. Pomembno je razumeti, da ko je "jedro osebnosti" že oblikovano, je naloga psihoterapije (psihofarmakoterapija) olajšati zaznavanje tistih situacij, ki so za pacienta stresne..

- obvezen vnos magnezijevih pripravkov (6-8 mesecev na leto).

- redna (3-4 krat na teden vsaj 30 minut) brezkontaktna izokinetična aerobna telesna aktivnost nizke do zmerne intenzivnosti (kolesarjenje, plavanje, tek, hoja, vaje z lahkimi utežmi).

- sindromska terapija med manifestacijo določenega somatskega sindroma (aritmična, sinkopa itd.).

O pomanjkanju magnezija. Pomembno pri pomanjkanju magnezija pri bolnikih s CTD. Dokazano je, da se koncentracija magnezija v krvnem serumu ne razlikuje pri osebah s CTD in brez nje. Z drugimi besedami, določitev koncentracije magnezija v serumu pri bolnikih s CTD ni informativna. Vendar se raven magnezija v tkivih zmanjša pri vseh bolnikih z DST - dobesedno za 100%. Kako ga opredeliti? Za to se uporablja peroralna tekočina - strganje iz ustne sluznice, ki vsebuje slino in epitelijske celice. Ta analiza je zelo klinično informativna in odraža dejansko koncentracijo magnezija v tkivih. Glede na raven magnezija v tkivu je izbran individualni odmerek peroralnih magnezijevih pripravkov.

Na žalost je klinična učinkovitost magnezijevih pripravkov za CTD spremenljiva in jo je težko napovedati. Eno lahko zagotovo trdimo: brez sočasne terapije z magnezijem bo učinkovitost druge sindromske terapije manj učinkovita..

Nestrpnost do drog z DST. Ker se DST pogosto kaže multifokalno, je zdravnik pred težko nalogo popraviti njegove različne klinične manifestacije. Kakor pa sem že večkrat poudaril v pregledu, je za osebo z displazijo vezivnega tkiva značilna povečana občutljivost na različne eksogene vplive. Ena od manifestacij te občutljivosti je slaba prenašanje zdravil. Ne govorimo o klasični avtoimunski (alergijski) reakciji "antigen-protitelo", temveč o pojavu idiosinkrazije - posamezne intolerance na zdravila. Tako nastane paradoksna situacija: osebe, ki resno potrebujejo zdravljenje z zdravili (na primer, da bi odpravile antiaritmični ali nevrotični sindrom), ga subjektivno slabo prenašajo. Posledično lahko iskanje »lastnega« zdravila znatno zamuja; včasih se dobi vtis, da bolnik s CTD ne prenaša "skorajda vsega". Ena od možnosti za izbiro zdravil v takšni situaciji je zelo počasna titracija odmerkov: od homeopatskih do terapevtskih.

Sodobna medicina je znatno napredovala pri razumevanju bistva, diagnoze in zdravljenja DST. Merilo za učinkovitost zdravljenja je:

- povečanje telesne mase (normalno razmerje med višino in težo),

- sprejemljivo stopnjo socializacije za pacienta, ki omogoča zadovoljevanje ustvarjalnih potreb,

- sprejemljivo nizka stopnja nevrotizacije brez napadov panike, kar ne moti učinkovitega dela,

- normalno, povprečna pričakovana življenjska doba.

Displazija vezivnega tkiva

Displazija vezivnega tkiva (iz starogrškega δυσ - "kršitev" in πλάθω - "oblika") - kršitev razvoja tkiva, organa, organskega sistema.

Displazijo vezivnega tkiva razumemo kot tako genetsko pogojeno nepravilnost v razvoju tkiva, pri kateri se spremeni razmerje frakcij kolagena (ali opazimo njihovo pomanjkanje), nastanejo okvare tako vlaknastih struktur kot lastne snovi. Rezultat so številne motnje v delovanju na vseh ravneh organizacije, od celične do organizemske.

Vezno tkivo je sestavljeno iz medcelične snovi, vključkov različnih celic in beljakovin (kolagena in elastina). Predstavlja več kot polovico vseh telesnih tkiv; vezivno tkivo izpolnjuje hrustanec, vezi, kite, mišično-skeletni sistem, oblikovalne elemente notranjih organov, podkožne maščobe itd. in predstavlja notranje okolje telesa.

Zaradi tako široke zastopanosti se lahko kršitev strukture imenovane vrste tkiva kaže kot patologija skoraj vseh organov, ki določa sistemsko naravo in obseg lezije..

Podatki o razširjenosti patologije so zelo protislovni: po rezultatih sodobnih študij je displazija vezivnega tkiva določena pri 13-80% prebivalstva.

Izraz za označevanje je konec 20. stoletja predlagal škotski zdravnik R. Beyton kot ime za patologijo vezivnega tkiva, pri kateri njegova moč upada. Kljub razširjenosti in odločilni vlogi pri razvoju številnih bolezni in patoloških stanj displazija vezivnega tkiva v Mednarodni klasifikaciji bolezni ni navedena kot samostojen naslov.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki bolezni so različni; lahko jih razdelimo v dve glavni skupini: dedne in pridobljene.

Genetsko pogojena motnja v strukturi vezivnega tkiva se pojavi zaradi dedovanja (pogosteje po avtosomno prevladujočem vzorcu) mutiranih genov, odgovornih za kodiranje tvorbe in prostorske usmeritve finih vlaknastih struktur, beljakovinsko-ogljikohidratnih spojin in encimov.

Pridobljena displazija vezivnega tkiva nastane v fazi intrauterinega razvoja in je posledica izpostavljenosti dejavnikom med nosečnostjo:

  • virusne okužbe, prenesene v prvem trimesečju (ARVI, gripa, rdečke);
  • huda toksikoza, gestoza;
  • kronične nalezljive bolezni genitourinarne sfere bodoče matere;
  • jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
  • neugodne ekološke razmere;
  • industrijske nevarnosti;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Oblike bolezni

Razlikujejo se naslednje oblike:

  1. Diferencirana displazija vezivnega tkiva (dedna), ki vključuje približno 250 patologij (na primer sindromi Marfan, Ehlers-Danlos, Aliberjeva dermatoliza, dedni družinski hemoragični nefritis, artrooftalmopatija).
  2. Nediferencirana oblika, ki združuje številne heterogene oblike bolezni vezivnega tkiva.

Dedna oblika bolezni je precej redka in predstavlja majhen delež v celotni strukturi displazij.

Faze bolezni

Številne študije kažejo na uprizoritev pojava simptomov displazije v različnih starostnih obdobjih:

  • v obdobju novorojenčkov na prisotnost patologije vezivnega tkiva najpogosteje kažejo majhna teža, nezadostna dolžina telesa, tanki in dolgi udi, stopala, roke, prsti;
  • v zgodnjem otroštvu (5-7 let) se bolezen kaže s skoliozo, ploskimi nogami, prekomernim obsegom gibov v sklepih, kobilico ali lijasto deformacijo prsnega koša;
  • pri šoloobveznih otrocih se displazija vezivnega tkiva kaže s prolapsom zaklopk, kratkovidnostjo (kratkovidnostjo), displazijo dentoalveolarnega aparata, vrh diagnoze bolezni se pojavi ravno v tej starostni dobi.

Pogosto manifestacije displazije niso zelo izrazite, so precej kozmetične narave in ne zahtevajo posebne medicinske korekcije..

Simptomi

Vse simptome lahko pogojno razdelimo na zunanje manifestacije in znake poškodb notranjih organov (visceralni).

Zunanje manifestacije displazije vezivnega tkiva:

  • nizka telesna teža;
  • težnja k povečanju dolžine cevastih kosti;
  • ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkifoza, hiperlordoza);
  • astenična postava;
  • spremenjena oblika prsnega koša;
  • deformacija prstov, kršitev razmerja med njihovo dolžino, prekrivanje prstov;
  • simptomi palca, zapestja;
  • prirojena odsotnost ksifoidnega procesa prsnice;
  • deformacija spodnjih okončin (ukrivljenosti v obliki črke X ali O, ploske noge, klasu);
  • pterygoidna lopatica;
  • različne spremembe drže;
  • kila in štrlenje medvretenčnih ploščic, nestabilnost vretenc v različnih delih, premikanje struktur hrbtenice med seboj;
  • redčenje, bledica, suhost in superelastičnost kože, njihova povečana nagnjenost k travmatičnosti, pozitivni simptomi turnirja, ščipanje, pojav atrofičnih površin;
  • več molov, telangiektazij (pajkove žile), hipertrihoza, rojstni znaki, povečana krhkost las, nohtov, dobro vidna žilna mreža;
  • sklepni sindrom - prevelik obseg gibov v simetričnih (običajno) sklepih, povečana težnja sklepnega aparata k travmatizaciji.

Poleg zgoraj navedenih zunanjih manifestacij so za displazijo vezivnega tkiva značilne manjše razvojne anomalije ali tako imenovane stigme (stigme) disembriogeneze:

  • značilna struktura obraza (nizko čelo, izraziti grebeni na obrvi, nagnjenost k zlitju obrvi, sploščenost hrbta nosu, mongoloidne oči, tesno postavljene ali, nasprotno, široko zastavljene oči, heterokromija, škiljenje, spodnje zgornje veke, ribje ustje, gotsko nebo, kršitev strukture zobnih zob, deformacija ugriza, skrajšanje frenuma jezika, deformacija strukture in lokacije ušes itd.);
  • strukturne značilnosti telesa (divergenca rektusnih mišic trebuha, možganska kila, nizek popek, možni so dodatni bradavički itd.);
  • nepravilnosti v razvoju genitalnih organov (nerazvitost ali hipertrofija klitorisa, sramnih ustnic, kožice, mošnje, nespuščenih testisov, fimoze, parafimoze).

Posamezne majhne anomalije se običajno ugotavljajo pri zdravih otrocih, ki niso prenašalci bolezni, zato je potrditev vsaj šestih stigm s navedenega seznama diagnostično zanesljiva..

Kljub razširjenosti in odločilni vlogi pri razvoju številnih bolezni in patoloških stanj displazija vezivnega tkiva v Mednarodni klasifikaciji bolezni ni navedena kot samostojen naslov.

Visceralni simptomi bolezni:

  • patologije kardiovaskularnega sistema - prolapsi ali asimetrična struktura ventilov srčnega aparata, poškodbe struktur žilnega korita (krčne žile, aortne anevrizme), prisotnost dodatnih tetivnih filamentov (akordov) srca, strukturna rekonstrukcija korenine aorte;
  • poškodbe organov vida - kratkovidnost, subluksacija ali sploščenost leče;
  • bronhopulmonalne manifestacije - diskinezija dihalnih poti, pljučni emfizem, policistični;
  • poškodbe prebavnega trakta - diskinezija, nepravilnosti v strukturi žolčnika in vodov, gastroezofagealni in dvanajstnični refluks;
  • patologija sečnega sistema - prolaps ledvic (nefroptoza), njihova neznačilna lokacija ali popolno in delno podvojitev;
  • strukturne anomalije ali premik notranjih genitalnih organov.

Diagnostika

Osnova za pravilno diagnozo displazije vezivnega tkiva je temeljito zbiranje anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

  • odkrivanje oksiprolina in glikozaminoglikanov v preiskavah krvi in ​​urina;
  • imunološka analiza za določanje C- in N-terminalnih telopeptidov v krvi in ​​urinu;
  • posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
  • določitev aktivnosti kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v serumu (ocena intenzivnosti osteogeneze);
  • preučevanje antigenov histokompatibilnosti HLA;
  • Ultrazvok srca, žil vratu in trebušnih organov;
  • bronhoskopija;
  • FGDS.

Podatki o razširjenosti patologije so zelo protislovni: po rezultatih sodobnih študij je displazija vezivnega tkiva določena pri 13-80% prebivalstva.

Zdravljenje

Pogosto so manifestacije bolezni nepomembno izražene, so precej kozmetične narave in ne zahtevajo posebne medicinske korekcije. V tem primeru so prikazani ustrezen, odmerjen režim telesne aktivnosti, upoštevanje režima aktivnosti in počitka, polnopravna utrjena, z beljakovinami bogata prehrana..

Po potrebi je treba popraviti zdravila (stimulacija sinteze kolagena, bioenergetika organov in tkiv, normalizacija glikozaminoglikanov in metabolizem mineralov) predpisana zdravila naslednjih skupin:

  • vitaminski in mineralni kompleksi;
  • hondroprotektorji;
  • stabilizatorji metabolizma mineralov;
  • aminokislinski pripravki;
  • presnovna sredstva.

Možni zapleti in posledice

Zapleti displazije vezivnega tkiva:

  • travmatizacija;
  • zmanjšanje kakovosti življenja z veliko prizadetostjo organov, sistemsko poškodbo;
  • pridružitev somatski patologiji.

Napoved

V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe nepravilnosti v strukturi vezivnega tkiva nimajo pomembnega vpliva na delovno in socialno aktivnost bolnikov.

Sindrom srčne displazije vezivnega tkiva pri otrocih

V zadnjih letih se povečuje število prirojenih malformacij in dednih bolezni ter povečuje razširjenost različnih variant displazije vezivnega tkiva zaradi poslabšanja ekoloških razmer..

V zadnjih letih se povečuje število prirojenih malformacij in dednih bolezni ter povečuje razširjenost različnih variant displazije vezivnega tkiva zaradi poslabšanja ekoloških razmer. V skladu s sodobnimi koncepti je sindrom displazije vezivnega tkiva opredeljen kot samostojni sindrom poligensko-multifaktorske narave, ki se kaže z zunanjimi fenotipskimi znaki v kombinaciji z displastičnimi spremembami v vezivnem tkivu in klinično pomembnimi disfunkcijami enega ali več notranjih organov (V. A. Gavrilova, 2002).

Izraz "displazija vezivnega tkiva srca" (DCTD) pomeni nepravilnost v strukturi tkiva, ki temelji na gensko določeni napaki v sintezi kolagena. DSTS sindrom je bil izoliran v neodvisni nozološki obliki na simpoziju v Omsku (1990), posvečenem problemu prirojene displazije vezivnega tkiva. Problem sindroma DSTD pritegne pozornost zaradi velikega tveganja za razvoj zapletov, kot so motnje srčnega ritma in prevodnosti, infekcijski endokarditis, trombembolija različnih žil in nenadna srčna smrt.

Visoka pogostost sindroma DSTS pri različnih boleznih kaže na sistemsko lezijo, ki je povezana z "vseprisotnostjo" vezivnega tkiva, ki tvori stromo vseh organov in tkiv.

Displastično srce je kombinacija ustavnih, topografskih, anatomskih in funkcionalnih značilnosti srca pri osebi z displazijo vezivnega tkiva (CTD). V zahodni literaturi se uporablja izraz "miksoidna bolezen srca" (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), vendar to formulacijo uporabljajo predvsem tuji avtorji.

Pogostost displastičnega srca je 86% pri ljudeh s primarno nediferencirano CTD (G.N. Vereshchagina, 2008).

V skladu s sodobnimi koncepti DTS sindrom vključuje prolapse srčnih zaklopk, anevrizme interatrijskega septuma in sinusov Valsalve, ektopično pritrjene akorde mitralne zaklopke in številne druge..

Patologija temelji na manjvrednosti zunajceličnega matriksa, njegovih struktur kolagena.

Displastično srce tvorijo:

I. Ustavne značilnosti - "kapljanje", "viseče" srce, njegovo vrtenje okoli sagitalne in vzdolžne osi.

II. Kostno-vretenčna displazija in deformacije s stiskanjem, vrtenjem, premikanjem srca in torzijo velikih žil: po Urmonas V. K. et al. (1983). Zaradi deformacij prsnega koša in hrbtenice se razvije torako-diafragmatični sindrom, ki omejuje delo vseh organov prsnega koša.

III. Značilnosti zgradbe srca in ožilja:

IV. Dihalna patologija z zmanjšanjem pljučne kapacitete:

Miksomatozna degeneracija letakov, akordov, subvalvularnih struktur je genetsko pogojen proces uničenja in izgube arhitektonike kolagena in elastičnih struktur vezivnega tkiva z kopičenjem kislih mukopolisaharidov v ohlapni vlaknasti plasti. V tem primeru ni znakov vnetja. Temelji na napaki sinteze kolagena tipa III, ki vodi v redčenje vlaknaste plasti, ventili so povečani, ohlapni, pretirani, robovi zviti, včasih je določena resica. Primarni lokus avtosomno dominantne miksomatoze pri MVP je lokaliziran na 16. kromosomu. Morales A. B. (1992) izolira miksoidno srčno bolezen.

V populacijskih študijah so fenomen MVP odkrili pri 22,5% otrok, mlajših od 12 let. Pri otrocih z DST je PMK veliko pogostejši - pri 45 do 68%.

Klinične manifestacije MVP pri otrocih se gibljejo od minimalnih do pomembnih in jih določajo stopnja displazije vezivnega tkiva srca, avtonomne in nevropsihiatrične motnje.

Večina starejših otrok se pritožuje zaradi kratkotrajne bolečine v prsih, palpitacij, zasoplosti, občutka srčnega popuščanja, omotice, šibkosti in glavobola. Otroci bolečino v srcu označujejo za zbadanje, pritiskanje, bolečino in občutek v levi strani prsnega koša brez kakršnega koli obsevanja. Pojavijo se v povezavi s čustvenim stresom in jih običajno spremljajo avtonomne motnje: nestabilno razpoloženje, hladni okončine, palpitacije, znojenje, preidejo spontano ali po jemanju pomirjeval. Odsotnost v večini primerov ishemičnih sprememb na miokardu po podatkih celovitega pregleda nam omogoča, da na kardialgijo gledamo kot na manifestacijo simpathalgije, povezane s psihoemocionalnimi značilnostmi otrok z MVP. Kardialgijo pri MVP lahko povežemo z regionalno ishemijo papilarnih mišic s prekomerno napetostjo. Srčni utrip, občutek "prekinitve" pri delu srca, "mravljinčenje", "bledenje" srca so povezani tudi z nevrovegetativnimi motnjami. Glavoboli se pogosto pojavijo pri prekomernem delu, skrbi, zjutraj pred začetkom šolanja in so kombinirani z razdražljivostjo, motnjami spanja, tesnobo, omotico.

Pri avskultaciji so značilni znaki prolapsa mitralne zaklopke izolirani kliki (kliki), kombinacija klikov s poznim sistoličnim šumenjem, izoliran pozni sistolični šum, holosistolični šum.

Izvor hrupa je povezan z burnim pretokom krvi, povezanim z izbočenjem letakov in vibracijami raztegnjenih akordov. Pozno sistolični šum se bolje sliši v ležečem položaju na levi strani, okrepi se med testom Valsalve. Narava hrupa se lahko spremeni z globokim dihanjem. Pri izdihu se šum poveča in včasih dobi glasbeni ton. Pogosto kombinacijo sistoličnih klikov in poznega hrupa najbolj jasno zaznamo v pokončnem položaju po vadbi. Včasih, ko sistolične klike kombiniramo s poznim šumenjem v pokončnem položaju, lahko zabeležimo holosistolični šum.

Holosistolični šum pri primarnem prolapsu mitralne zaklopke je redek in kaže na prisotnost mitralne regurgitacije. Ta šum zavzame celotno sistolo in se s spremembo položaja telesa praktično ne spreminja v intenzivnosti, izvaja se v aksilarni regiji in se med testom Valsalve stopnjuje.

Glavni diagnostični metodi za MVP sta dvodimenzionalni eho-KG in Dopplerjeva ultrazvoka. MVP je diagnosticiran z največjim sistoličnim premikom lističev mitralne zaklopke onkraj črte obročka mitralne zaklopke v vzdolžnem položaju pastraternalne za 3 mm ali več. Prisotnost izoliranega premika sprednje izbokline za obročasto črto mitralne zaklopke v apikalnem položaju štirih komor ne zadostuje za diagnozo MVP, to je glavni razlog za njeno pretirano diagnozo.

Echo-KG-klasifikacija miksomatozne degeneracije (MD) (G.I. Storozhakov, 2004):

Stopnja regurgitacije pri MVP je odvisna od prisotnosti in resnosti miksomatozne degeneracije, števila prolapsirajočih ventilov in globine prolapsa..

V mirovanju je mitralna regurgitacija (MR) prve stopnje diagnosticirana pri 16-20%, druga stopnja - pri 7-10% in tretja stopnja - pri 3-5% otrok z MVP.

Napoved bolnika z MVP določa stopnjo mitralne regurgitacije. Hkrati katera koli stopnja prolapsa vodi do sprememb v miokardni perfuziji, pogosteje se spreminja v predelu sprednje stene LV in interventrikularnega septuma (Nechaeva G.I., Viktorova I.A., 2007).

Hujši zapleti MVP pri otrocih so redki. To so: življenjsko nevarne aritmije, infektivni endokarditis, trombembolija, akutna ali kronična mitralna insuficienca in celo nenadna smrt.

Akutna mitralna insuficienca nastane zaradi odklopa kitnih filamentov od lističev mitralne zaklopke (sindrom loputaste mitralne zaklopke); v otroštvu je kavstično redek in je v glavnem povezan s travmo prsnega koša pri bolnikih z miksomatozno degeneracijo akordov. Glavni patogenetski mehanizem akutne mitralne insuficience je pljučna venska hipertenzija, ki se pojavi zaradi velike količine regurgitacije v nezadostno raztegljivem levem atriju. Klinični simptomi se kažejo v nenadnem razvoju pljučnega edema.

Pri otrocih je mitralna insuficienca z MVP najpogosteje asimptomatska in jo diagnosticiramo z Dopplerjev ehokardiografski pregled. Nato se z napredovanjem regurgitacije pojavijo pritožbe zaradi zasoplosti med vadbo, zmanjšane telesne zmogljivosti, šibkosti in telesne zaostalosti..

Dejavniki tveganja za razvoj "čiste" (nevnetne) mitralne insuficience pri sindromu prolapsa po dvodimenzionalni ehokardiografiji so:

MVP je dejavnik visokega tveganja za infekcijski endokarditis. Absolutno tveganje za bolezen je 4,4-krat večje kot v populaciji.

Diagnoza infekcijskega endokarditisa pri MVP predstavlja določene težave. Ker so letaki med prolapsom pretirano pokrovani, to po ehokardiografiji ne omogoča odkrivanja začetka tvorbe bakterijskih vegetacij. Zato imajo glavni pomen pri diagnozi endokarditisa: 1) klinični simptomi nalezljivega procesa (zvišana telesna temperatura, mrzlica, izpuščaj in drugi simptomi), 2) pojav hrupa mitralne regurgitacije in dejstvo odkrivanja patogena med večkratnim sejanjem krvi.

Pogostnost nenadne smrti pri sindromu MVP je odvisna od številnih dejavnikov, med katerimi so glavni nestabilnost miokarda ob prisotnosti sindroma dolgega intervala QT, ventrikularne aritmije, sočasna mitralna insuficienca, nevrohumoralno neravnovesje.

Tveganje za nenadno smrt v odsotnosti mitralne regurgitacije je majhno in ne presega 2:10 000 na leto, medtem ko se ob sočasni mitralni regurgitaciji poveča za 50-100-krat.

V večini primerov je nenadna smrt pri bolnikih z MVP aritmogenega izvora in je posledica nenadnega nastopa idiopatske ventrikularne tahikardije (fibrilacije) ali zaradi sindroma podaljšanega intervala QT.

V redkih primerih lahko nenadna srčna smrt pri bolnikih z MVP temelji na prirojeni anomaliji koronarnih arterij (nenormalno odvajanje desne ali leve koronarne arterije), kar vodi do akutne miokardne ishemije in nekroze.

Tako so glavni dejavniki tveganja za nenadno smrt pri otrocih s sindromom MVP: ventrikularne aritmije III - V stopnje po Lownu; podaljšanje popravljenega intervala QT za več kot 440 ms; pojav ishemičnih sprememb na EKG med vadbo; zgodovina kardiogene sinkope.

DSTD so eden od neugodnih dejavnikov, ki povzročajo razvoj aritmičnih zapletov v otroštvu in mladosti, vključno s hemodinamsko pomembnimi. V strukturi motenj ritma pri otrocih z DSTS se pogosteje odkrijejo supraventrikularna ekstrasistola v patološki količini in ventrikularna ekstrasistola, medsebojno povezana s stopnjo srčne displazije (Gnusaev S.F., et al., 2006).

Po besedah ​​TM Domnitskaya, VA Gavrilova (2000) so morfološke manifestacije sindroma DSTS pri otrocih s sočasno ledvično patologijo: sferična ali trikotna oblika srca, zaokrožitev vrha srca, povečanje srčne mase za 1,4–2, 5-krat, zgoščevanje in skrajšanje horde mitralne zaklopke, iztekanje akorda v obliki ventilatorja, hipertrofija papilarnih mišic, lijačna oblika mitralne zaklopke, odprto ovalno okno. Pri večini bolnikov s sindromom DSTS in boleznimi sečil so opazili miksomatozno degeneracijo lističev atrioventrikularnih zaklopk (njegova pogostnost je bila od 66,7% do 77%). Endokardno fibroelastozo so odkrili pri 10 otrocih analizirane skupine.

Pri populaciji otrok so najpogosteje zaznali premik septuma vrha trikuspidalne zaklopke v prekatno votlino znotraj 10 mm, oslabljeno razporeditev akordov sprednjega vrha mitralne zaklopke, razširitev sinusov Valsalve, povečan Evstahijev ventil več kot 1 cm, dilatacija pljučne votline, trup M levi prekat.

Taktika vodenja otrok s primarnim MVP se razlikuje glede na resnost prolapsa zaklopke, naravo vegetativnih in kardiovaskularnih sprememb. Glavna načela zdravljenja so: 1) kompleksnost; 2) trajanje; 3) upoštevanje smeri delovanja avtonomnega živčnega sistema.

Nujno je normalizirati delo, počitek, vsakodnevno rutino, upoštevanje pravilnega režima z zadostnim spanjem.

Vprašanje športne vzgoje in športa se rešuje individualno, potem ko zdravnik oceni kazalnike telesne zmogljivosti in prilagodljivosti na telesno aktivnost. Večina otrok, če ni mitralne regurgitacije, hudih kršitev procesa repolarizacije in ventrikularnih aritmij, zadovoljivo prenaša telesno aktivnost. Z zdravniškim nadzorom lahko vodijo aktiven življenjski slog brez kakršnih koli omejitev telesne aktivnosti. Otrokom lahko priporočamo plavanje, smučanje, drsanje, kolesarjenje. Športne dejavnosti, povezane z sunkovito naravo gibov (skakanje, karate itd.), Niso priporočljive. Odkrivanje mitralne regurgitacije, ventrikularnih aritmij, sprememb presnovnih procesov v miokardu, podaljšanje intervala QT pri otroku narekuje potrebo po omejitvi telesne aktivnosti in športa. Otroci lahko izvajajo fizioterapevtske vaje pod nadzorom zdravnika..

Zdravljenje temelji na principu restavrativne in vegetotropne terapije. Celoten kompleks terapevtskih ukrepov je treba zgraditi ob upoštevanju individualnih značilnosti bolnikove osebnosti in funkcionalnega stanja avtonomnega živčnega sistema.

Pomemben del kompleksnega zdravljenja otrok z DSTD je terapija brez zdravil: psihoterapija, avto-trening, fizioterapija (elektroforeza z magnezijem, bromom v zgornjem delu vratne hrbtenice), vodni postopki, akupunktura, masaža hrbtenice. Pozornost zdravnika je treba usmeriti v sanacijo kroničnih žarišč okužbe, glede na indikacije se izvaja tonzilektomija.

Terapija z zdravili mora biti usmerjena v: 1) zdravljenje vegetativno-žilne distonije; 2) preprečevanje pojava miokardne nevidistrofije; 3) psihoterapija; 4) antibakterijska profilaksa infekcijskega endokarditisa.

Z zmernimi manifestacijami simpatikotonije je zeliščna zdravila predpisana s pomirjevalnimi zelišči, tinkturo baldrijana, maternice, zbirko zelišč (žajbelj, divji rožmarin, šentjanževka, maternica, baldrijan, glog), ki hkrati rahlo dehidrira. V prisotnosti sprememb v procesu repolarizacije na EKG se izvajajo motnje ritma in zdravljenja z zdravili, ki izboljšujejo presnovne procese v miokardu (panangin, karnitin, Kudesan, vitamini). Karnitin se predpisuje v odmerku 50 mg / kg na dan 2-3 mesece. Karnitin ima osrednjo vlogo pri presnovi lipidov in energije.

Kot kofaktor beta-oksidacije maščobnih kislin prenaša acilne spojine (maščobne kisline) skozi mitohondrijske membrane, preprečuje razvoj miokardne nevrodistrofije in izboljšuje njegovo energetsko presnovo. V naših študijah je 35 otrok z ekstrasistolo (več kot 15 v eni minuti) vključilo karnitin v kompleksno terapijo. Na koncu zdravljenja se je pri 25 otrocih ekstrasistola znatno zmanjšala, pri 10 otrocih ni bila določena.

Opažen je bil blagodejni učinek uporabe zdravila Koencim Q10®, ki bistveno izboljša bioenergijske procese v miokardu in je še posebej učinkovit pri sekundarni mitohondrijski insuficienci.

Zgodnja diagnoza CTD pri otrocih omogoča ustrezno rehabilitacijsko terapijo in preprečevanje napredovanja bolezni. Eden najbolj presenetljivih terapevtskih rezultatov je učinkovito zdravljenje otrok z DST (predvsem z MVP) z uporabo pripravka magnezijeve orotate, ki vsebuje magnezij - Magnerot®. Izbira zdravila je bila posledica dobro znanih lastnosti magnezijevega iona, opaženih pri antiaritmičnih zdravilih razredov I in IV (membranski stabilizatorji in antagonisti kalcija), pa tudi odsotnosti neželenih učinkov, ki bi se lahko pojavili pri uporabi tradicionalne antiaritmične terapije. Upoštevano je bilo tudi, da je zdravilna učinkovina zdravila magnezijev orotat, ki je z indukcijo sinteze beljakovin, ki sodeluje pri izmenjavi fosfolipidov, ki so sestavni del celičnih membran, nujen za pritrditev znotrajceličnega magnezija (Gromova O.A., 2007).

Magnerot® so v prvih 7 dneh dajali kot monoterapijo v odmerku 40 mg / kg na dan, nato 6 mesecev po 20 mg / kg na dan. Rezultat zdravljenja je bil 20–25% zmanjšanje globine prolapsa mitralne zaklopke in 15–17% zmanjšanje stopnje regurgitacije. Terapija z zdravilom Magnerot® ni vplivala na velikost levega srca in kontraktilnost miokarda, katerih parametri so bili pred zdravljenjem v normalnih mejah.

V študijah E. N. Basargine (2008) je bil razkrit antiaritmični učinek zdravila Magnerot®. Pri vsakodnevnem spremljanju EKG pri otrocih 2. in 3. skupine so pri 18 (27,7%) bolnikih opazili zmanjšanje števila prekatnih kompleksov za 50% ali več. Poleg tega so pri 6 otrocih opazili izginotje prekatne aritmije ali zmanjšanje števila prekatnih kompleksov na 30–312 na dan. Pri 14 (21,5%) otrocih se je število prekatnih kompleksov zmanjšalo za vsaj 30%. Pri dveh bolnikih so opazili povečanje števila ventrikularnih ekstrasistol do 30% začetne ravni. Tako je bila antiaritmična učinkovitost zdravila Magnerot® 27,7%. Podobni rezultati so bili prej pridobljeni v drugih študijah (Domnitskaya T.M. et al., 2005).

Hkrati pa za redke supraventrikularne in prekatne ekstrasistole, če jih ne kombiniramo s sindromom dolgega intervala QT, običajno ni treba imenovati nobenih antiaritmikov..

Tako otroci z DSTD potrebujejo pravočasno diagnozo z uporabo Dopplerjeve ehokardiografije, elektrokardiografije, v nekaterih primerih vsakodnevno spremljanje EKG, predpisovanje individualne terapije in nadzor pediatričnega kardiologa..

Terapija z zdravilom Magnerot® pri otrocih s sindromom DSTS vodi do zmanjšanja znakov prolapsa zaklopke, pogostnosti odkrivanja mitralne regurgitacije, zmanjšanja resnosti kliničnih manifestacij avtonomne disfunkcije, pogostosti ventrikularnih aritmij, ki jih spremlja povišanje ravni intraeritrocitnega magnezija.

Članki O Burzitis