Pagetova bolezen

Glavni Dermatitis

Pagetova bolezen kosti je patološko stanje, ki se pojavi kot posledica kršitve procesa preoblikovanja kostnega tkiva, kar povzroči kršitev strukture kosti in posledično njihovo deformacijo. Kosti s Pagetovo boleznijo postanejo porozne in krhke, zato lahko že majhen učinek na njih povzroči zlome.

Bolj verjetno je, da bo bolezen prizadela moške, starejše od 40 let, sčasoma pa simptomi bolezni napredujejo. Prej ko se začne zdravljenje patologije, večja je verjetnost, da ustavimo njeno napredovanje in izboljšamo bolnikovo kakovost življenja, zato je treba ob prvih manifestacijah te bolezni poiskati zdravniško pomoč. Upoštevajte, da ima Pagetova bolezen v medicinski praksi druga imena, na primer osteodistrofija ali osteitis deformans..

Razlogi

Do zdaj natančni razlogi za razvoj patologije niso ugotovili zdravniki. Obstaja več teorij. Po mnenju enega izmed njih ima dednost najpomembnejšo vlogo pri razvoju bolezni pri ljudeh. Zato, če nekdo v družini trpi za to patologijo, je priporočljivo redno opravljati preventivne preglede in testirati raven alkalne fosfataze, kar lahko zmanjša, kar kaže na začetek razvoja takšne patologije pri človeku, kot je Pagetova bolezen.

Ena glavnih teorij o pojavu te bolezni pri ljudeh, ki jo predlagajo zdravniki, je virusna teorija. Po njenih besedah ​​virus, ki dolgo ne povzroča simptomov, sčasoma negativno vpliva na človeško telo in povzroči poškodbe kosti. Zlasti virus ošpic ima lahko prav tak učinek na kostno tkivo..

Pagetova bolezen se lahko pojavi tudi pri ljudeh, ki trpijo za nekaterimi boleznimi, povezanimi z motnjami v presnovi fosfor-kalcija. Hkrati se vsi zgoraj navedeni razlogi ne izključujejo, to pomeni, da lahko povzročijo bolezen tako posamično kot v kombinaciji. Zato je pomembno diagnosticirati Pagetovo bolezen, ki omogoča ugotavljanje vzrokov in s tem učinkovito zdravljenje bolezni ter izboljšanje bolnikove kakovosti življenja.

Sorte

Obstajata dve obliki Pagetove bolezni:

  • poliosalen;
  • monosalen.

Pogostejša je poliozalna oblika, pri kateri v postopek sodeluje več kosti človeškega okostja. Običajno bolezen prizadene dve ali tri kosti, ki se nahajajo v različnih delih okostja. Enonosna oblika Pagetove bolezni vključuje razvoj deformacijskega procesa v eni od kosti človeškega telesa. Ta oblika je veliko manj pogosta..

Splošna lezija, pri kateri se deformirajoči proces širi na vse ali številne kostne strukture, ni - to je razlika med Pagetovo boleznijo in drugimi kostnimi patologijami, povezanimi z njihovo deformacijo.

Prav tako je treba povedati, da ima bolezen tri faze:

  • prva faza je začetna ali, z drugimi besedami, osteolitična. Kot že ime pove, se na tej stopnji kostne strukture stopijo in tvorijo nekakšno votlo jamo;
  • aktivna je druga faza, v kateri se proces nastanka votlih jam združi s postopkom rasti kostnega tkiva, zaradi česar nastanejo mesta "lepljenja", ki so krhka in neenakomerna;
  • tretja faza je neaktivna. Na tej stopnji razvoja bolezni začne kostno tkivo nadomeščati vezivno tkivo, zaradi česar kosti prenehajo opravljati svojo podporno funkcijo, kar povzroči deformacije tistih delov okostja, na območju katerih so opažene lezije.

Kostne deformacije pri patologiji, kot je Pagetova bolezen, povzročajo, da se kosti spiralno upogibajo in zvijejo. So odebeljeni, imajo grobo površino in majhno maso zaradi celične strukture. Če so prizadete kosti lobanje, pride do izkrivljanja obraznih potez in oblike glave, lahko pa se pojavijo tudi težave s sluhom. Ko so pri Pagetovi bolezni prizadete kosti hrbtenice, pride do njene ukrivljenosti s kršitvijo inervacije.

Simptomi

Glede na zgoraj navedeno je mogoče razumeti, da so lahko simptomi Pagetove bolezni različni in so odvisni od lokalizacije procesa in stopnje njegovega razvoja. V zgodnji fazi se lahko patologija pokaže le z razvojem pogostih zlomov, ki se pojavijo kot posledica redčenja kostnega tkiva. Z napredovanjem bolezni se pojavi bolečina, ki je lahko različno intenzivna. Običajno se pojavijo bolečine boleče narave, ki se stopnjujejo šele po počitku.

Drugi simptomi bolezni so:

  • deformacija na območju prizadete kosti - zlasti če so prizadete kosti lobanje, glava postane asimetrična, če je prizadeta hrbtenica - upogne se, opazimo skoliozo, če so prizadete kosti okončin, se pojavijo ukrivljenosti v obliki X ali O itd.;
  • vključenost v proces bližnjih sklepov z okvarjeno gibljivostjo;
  • stiskanje živčnih končičev, zaradi česar se razvijejo tipični simptomi nevritisa.

Nekateri ljudje s stanji, kot je Pagetova bolezen, imajo lahko težave s sluhom in vidom, povezane z degenerativnimi lezijami lobanjskih kosti.

Včasih ljudje mislijo, da simptomi tega patološkega stanja niso preveč strašljivi, zato se poskušajo zdraviti doma. Takšen malomarni odnos do lastnega zdravja je nesprejemljiv, saj bolezen ne le poslabša bolnikovo kakovost življenja, temveč lahko povzroči tudi resne zaplete. Zato pravočasna diagnostika daje priložnost, če ne za popolno okrevanje, ampak za dolga leta kakovostnega življenja. V nasprotnem primeru lahko človek doživi zaplete, kot so pogosti zlomi, zaradi katerih bo večino časa prisiljen preživeti v gipsu, omenjene težave s sluhom in vidom. Toda najslabša stvar je sposobnost kostnih celic pri tej patologiji, da se z razvojem sarkoma prerodijo v maligne. Prav malignost procesa je najpomembnejši razlog za pravočasno iskanje zdravniške pomoči..

Diagnostika in zdravljenje

Diagnoza tega patološkega stanja je enostavna in vključuje izvedbo krvnega testa, v katerem se določi raven alkalne fosfataze, kalcija, fosforja in magnezija. Ti podatki omogočajo zdravnikom, da presodijo stopnjo degenerativnih procesov v kosti. Diagnostika vključuje tudi rentgensko preiskavo, ki vam omogoča, da jasno vidite kostne deformacije. Rentgenski žarki so potrebni za bolnike s patologijo, kot je Pagetova bolezen, občasno - uporablja se ne le za diagnostične namene, temveč tudi za nadzor poteka bolezni med zdravljenjem.

Druga metoda, ki jo uporablja sodobna diagnostika, je scintigrafija kosti. Ta metoda je sestavljena iz dejstva, da se v kosti vbrizgajo posebni radioizotopi, ki se kopičijo v kostnem tkivu, nato pa se posnamejo slike, da se vidi porazdelitev snovi..

Če govorimo o zdravljenju Pagetove bolezni, je bilo že zgoraj rečeno, da bolezni v sodobnem svetu ni mogoče pozdraviti, zato je namenjena izboljšanju bolnikove kakovosti življenja in preprečevanju napredovanja simptomov. Zdravljenje je običajno dolgo - med letom mora oseba jemati osnovna zdravila, da upočasni proces prenove kosti. To so zdravila, kot so: Osteotab, Ostak. Zdravljenje individualno izbere potek zdravljenja in njegovo trajanje ter ga po potrebi ponovi.

Druga zdravila za to patologijo so nesteroidna protivnetna zdravila, ki lahko zmanjšajo simptomatske manifestacije bolezni..

Obvezno je tudi jemanje pripravkov kalcija in vitamina D, saj jih telo med zaužitjem kosti aktivno zaužije..

Če ima oseba okvaro sluha, se prikaže, da nosi slušni aparat. V hudih primerih, ko se bolnik sooča s trajnimi zlomi, zaradi katerih je njegova gibljivost oslabljena, je indicirana zamenjava sklepa ali namestitev posebnih nosilnih kovinskih konstrukcij.

Pagetova bolezen

Pagetova bolezen je deformirajoča bolezen kosti, pri kateri se motijo ​​procesi preoblikovanja in obnove njihovega tkiva. Sinonimi bolezni so deformani osteoze, deformani osteopatije.

O Pagetovi anamnezi

V poznem 19. stoletju je James Paget opisal več primerov vnetnih bolezni kosti. Kot se je izkazalo, so se pred njim takšni primeri tudi srečevali, vendar so veljali za kazuistiko. Spremembe kosti, značilne za Pagetovo bolezen, so bile ugotovljene že med izkopavanji v okostjih starih ljudi..

Paget je predlagal, da je osnovna bolezen kronični vnetni odziv, ki ga povzročajo virusi. Z leti je ta teorija postala ena izmed vodilnih v teoriji Pagetove bolezni, čeprav se do zdaj znanstveniki ne morejo strinjati glede skupnega mnenja o izvoru bolezni..

Na mikroskopski ravni v kostnem tkivu s takšno lezijo najdemo področja skleroze, ki jih nadomesti osteoporoza, širjenje krvnih žil na mestu lezije. Spodnji udi bolj trpijo in se deformirajo, saj obremenitev celotnega telesa vpliva tudi na prizadeto kost.

Zdaj obstajajo dokazi v podporo dedovanju družinske nagnjenosti k Pagetovi bolezni. Moški zbolijo pogosteje kot ženske, starost bolnikov v času odkritja bolezni je skoraj vedno starejša od 40 - 50 let, mladoletne oblike so redke. Mlajši kot je bolnik, hitreje se bolezen razvija in bolj maligno bolezen napreduje..

Najpogosteje se Pagetova bolezen pojavi v Združenem kraljestvu, na Japonskem ali v Indiji pa niso zabeležili niti enega primera..

Simptomi Pagetove bolezni

S to boleznijo je prizadeto kostno tkivo. Dodelite oblike Pagetove bolezni s poškodbami ene ali več kosti. Začetne manifestacije so manjše in nespecifične. Pagetova bolezen prizadene kosti:

  • Spodnji udi;
  • Lobanje;
  • Ramenski pas;
  • Rebra.

Kosti postanejo šibke, prenapete in upognjene. Glede na stopnjo uničenja kostnega tkiva med potekom bolezni ločimo 3 stopnje.

Glavni simptomi Pagetove bolezni so:

  • Disfunkcija prizadetih okončin, medeničnega in ramenskega obroča, hrbtenice;
  • Boleče bolečine v kosteh;
  • Kostne deformacije.

Bolečina začne človeka moteti v povprečju 5 let prej, kot je s pomočjo rentgenskih žarkov mogoče odkriti patološki proces v kosteh. Bolnik ima hujše bolečine, ko so prizadete kosti medenice, nog in hrbtenice.

S to boleznijo se spremeni oblika možganskega dela lobanje, poveča se v velikosti, noge postanejo v obliki X ali O. Eden od simptomov Pagetove bolezni je izguba sluha. To se zgodi, ker prestrukturiranje temporalne kosti povzroči stiskanje slušnih živcev, ki prehajajo skozi njo..

Menijo, da je v enem letu bolezni prizadet približno 1 cm kostnega tkiva.

Diagnoza Pagetove bolezni

Poleg anamneze in pritožb bolnikov lahko bolezen potrdijo tudi objektivne metode..

Rentgenski znaki Pagetove bolezni:

  • V bistvu so prizadete kosti možganske lobanje, vretenca prsne hrbtenice, rebra in okončine;
  • Žarišča osteoporoze (redčenje kostnega tkiva) se izmenjujejo z žarišči stiskanja kosti;
  • Zadebelitev kosti lobanje za 2-krat;
  • Zunanja plošča lobanjskih kosti je v obrisu nejasna;
  • Notranja lamina lobanje je močno strnjena;
  • Vretenca so videti deformirana, sploščena, povečana v obsegu;
  • Skupni prostori spodnjih okončin se zožijo.

Ker se na rentgenskem posnetku prizadeto območje zdi močno spremenjeno, je treba Pagetovo bolezen razlikovati s tumorskimi metastazami in hemangiomom. Scintigrafija kosti pomaga določiti natančno lokacijo lezije.

Med laboratorijskimi diagnostičnimi metodami so lahko koristni kazalniki, ki kažejo na aktiviranje metabolizma mineralov - alkalna fosfataza in osteokalcin ter ravni kalcija, fosforja in magnezija.

Zapleti Pagetove bolezni

Zaradi neurejenega preoblikovanja kosti se lahko lezije pri Pagetovi bolezni degenerirajo v maligne kostne tumorje. Najpogosteje se v ozadju bolezni razvijejo fibrosarkom, osteosarkom in velikanski celični tumor.

Simptomi Pagetove bolezni, kot je postopno povečanje bolečine, ki se podaljša in se ne odziva na zdravljenje z difosfonati, lahko kaže na maligno preobrazbo. Poveča se deformacija kosti, v njih se lahko pojavijo mehka žarišča in patološki zlomi.

Zdravljenje Pagetove bolezni

Terapijo mora nadzorovati ortopedski travmatolog. Kot zdravilo za zdravljenje Pagetove bolezni se za vpliv na presnovo mineralov v kosteh uporabljajo sredstva na osnovi tirokalcitonina. Potek zdravljenja s temi zdravili traja povprečno 28 - 30 dni, med letom ga je treba ponoviti 2 - 3-krat.

Med zdravljenjem s tirokalcitoninom je treba nadzorovati kazalnike metabolizma mineralov (kostni delež alkalne fosfataze, kalcija in fosforja v krvi in ​​urinu, hidroksiprolin v urinu). V primeru prevelikega odmerjanja tirokalcitonina pride do hipokalcemije (raven kalcija v krvi se zmanjša).

Zdravila ksidifon (skupina bisfosfonatov) se ne sme uporabljati za osteomalacijo. Znižuje raven kalcija v krvi. Odmerek se izbere individualno, ob upoštevanju dinamike procesa.

Bolečina Pagetove bolezni se zdravi z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (na primer jemanje paracetamola). Bolniki s tem stanjem potrebujejo zadostne količine vitamina D in kalcija..

V primeru zlomov in artritisa boste morda potrebovali pomoč kirurgov in travmatologov, endoprostetiko, v primeru okvare slušne sposobnosti posebne slušne pripomočke.

Za popravilo zlomov kosti ali zdravljenje artritisa z nadomestitvijo sklepov (artroplastika) bo morda potrebna kirurška oskrba. Slušni aparati se uporabljajo za izgubo sluha.

YouTube video, povezan s člankom:

Informacije so splošne in so posredovane samo v informativne namene. Ob prvih znakih bolezni obiščite zdravnika. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Včasih so mislili, da zehanje telo obogati s kisikom. Vendar je bilo to mnenje ovrženo. Znanstveniki so dokazali, da človek z zevanjem ohladi možgane in izboljša njihovo delovanje.

Štiri rezine temne čokolade vsebujejo približno dvesto kalorij. Če torej ne želite, da se izboljšate, je bolje, da ne jeste več kot dve rezini na dan..

Ko se zaljubljenca poljubita, vsak od njih izgubi 6,4 kalorije na minuto, izmenjata pa si skoraj 300 različnih vrst bakterij..

Milijoni bakterij se rodijo, živijo in umrejo v naših črevesjih. Videti jih je mogoče le pri veliki povečavi, če pa bi bili zbrani, bi se prilegali običajni skodelici za kavo..

Ameriški znanstveniki so izvedli poskuse na miših in prišli do zaključka, da sok lubenice preprečuje razvoj vaskularne ateroskleroze. Ena skupina miši je pila navadno vodo, druga pa sok lubenice. Posledično so bile žile druge skupine brez holesterola..

Zobozdravniki so se pojavili razmeroma nedavno. Že v 19. stoletju je bilo puljenje slabih zob del nalog navadnega frizerja..

Znano zdravilo "Viagra" je bilo prvotno razvito za zdravljenje arterijske hipertenzije.

Človeški možgani tehtajo približno 2% celotne telesne teže, vendar porabijo približno 20% kisika, ki vstopi v kri. Zaradi tega so človeški možgani izjemno dovzetni za škodo, ki jo povzroči pomanjkanje kisika..

V Veliki Britaniji obstaja zakon, po katerem lahko kirurg pacientu zavrne operacijo, če kadi ali ima prekomerno telesno težo. Človek se mora odpovedati slabim navadam in potem morda ne bo potreboval operacije..

Tudi če človeku srce ne bije, lahko še dolgo živi, ​​kar nam je dokazal norveški ribič Jan Revsdal. Njegov "motor" se je ustavil za 4 ure, potem ko se je ribič izgubil in zaspal v snegu.

Najredkejša bolezen je Kurujeva bolezen. Z njo zbolijo le predstavniki plemena Fur na Novi Gvineji. Pacient umre od smeha. Menijo, da je vzrok bolezni prehranjevanje človeških možganov..

Delo, ki ga človek ne mara, je za njegovo psiho veliko bolj škodljivo kot nobeno delo.

Večina žensk lahko uživa v razmišljanju o svojem čudovitem telesu v ogledalu kot v seksu. Torej, ženske si prizadevajte za harmonijo.

Ko kihamo, naše telo popolnoma preneha delovati. Tudi srce se ustavi.

Obstajajo zelo radovedni medicinski sindromi, na primer kompulzivno požiranje predmetov. V želodcu enega bolnika, ki trpi za to manijo, so našli 2.500 tujkov.

Imunost je naša naravna obramba pred najrazličnejšimi nalezljivimi patologijami. Uspešno se spopada z virusnimi in bakterijskimi ali gr.

Pagetova bolezen: simptomi in vzroki

Pagetova bolezen je deformirajoča bolezen kosti, pri kateri se motijo ​​procesi preoblikovanja in obnove njihovega tkiva. Bolezen je sinonim za deformane osteoze in deformane osteopatije. Pagetova bolezen, ki prizadene kosti, se imenuje tudi osteodistrofija (osteosis deformans). To je patološka bolezen, pri kateri pride do motenj v sintezi in obnovi inertnih tkiv zaradi zunanjih in notranjih vplivov. S to boleznijo kosti postanejo krhke, poveča se tveganje za zlome, oblikuje se mozaična struktura.

Obstaja tudi druga Pagetova bolezen, vrsta raka, ki prizadene bradavičke, areolo in okolico. S Pagetovim rakom več kot 95% trpi za rakom dojke. To je redka bolezen, vendar lahko prizadene oba spola: ženske in moške. Povprečna starost, pri kateri se lahko razvije ta bolezen, je 62 let za ženske in 69 let za moške..

Pagetova bolezen kosti ima dve obliki:

  • poliosalen;
  • monosalen.

Poliozalno obliko bolezni opazimo pogosteje. V takih primerih je v patološki proces vključenih več kosti. Praviloma so prizadete 2-3 kosti, ki se nahajajo v različnih delih telesa.

Pri monokostni obliki deformirajočega osteitisa je prizadeta le ena kost. Ta vrsta bolezni je veliko manj pogosta..

Vzroki in dejavniki tveganja

Običajno celice, ki uničujejo staro kostno tkivo (osteoklasti) in celice, ki tvorijo novo kostno tkivo (osteoblasti), z usklajenim delom ohranjajo strukturo in celovitost kosti. Pri Pagetovi bolezni na nekaterih predelih kosti opazimo povečanje aktivnosti tako osteoblastov kot osteoklastov, hitrost uničenja in obnavljanja kostnega tkiva (tako imenovano preoblikovanje kosti) pa se na teh območjih znatno poveča. Področja povečane aktivnosti se povečujejo, kljub temu pa jih zaznamujejo strukturne nepravilnosti in zmanjšana trdnost.

Vzroki za Pagetovo bolezen pri večini bolnikov niso bili ugotovljeni. Ta bolezen je lahko dedna. Specifične ugotovljene genske nepravilnosti so odkrite pri približno 10% bolnikov z boleznijo, pri ostalih pa bodo verjetno druge genetske nepravilnosti prispevale k njenemu razvoju. Poleg tega nekatere informacije kažejo na vpletenost virusa. Vendar ni dokazov o nalezljivosti te bolezni..

Simptomi

Simptomi Pagetove bolezni so odvisni od obsega poškodbe in vrste prizadete kosti. Najprej obstajajo:

  • kostne lezije na območjih blizu sklepa in z vpletenostjo sklepa v bolezen,
  • bolečine v kosteh neprekinjenega, dolgočasnega ali bolečega značaja, poslabšajo se po počitku ali miru,
  • togost sklepov in omejena gibljivost v njih,
  • počutijo se odebeljeni in neenakomerni robovi kosti, zlomi se pogosto pojavijo zaradi manjših udarcev,
  • noge so upognjene v obliki črke X ali O, čeprav obstajajo tudi druge možnosti.
  • hrbet se nagne, zaskrbljen zaradi bolečin v hrbtu,
  • spremeni se oblika glave in obraza,
  • živčni končiči med vratnimi ali drugimi vretenci so stisnjeni, s tipično sliko nevritisa,
  • izguba vida in sluha se lahko pojavi zaradi težav s kostmi lobanje.

Včasih se proces osteolize (uničenja kosti) spremeni v tumorsko transformacijo.

Diagnoza Pagetove bolezni Diagnoza Pagetove bolezni temelji na rezultatih laboratorijskih krvnih preiskav z določitvijo ravni magnezija, kalcija, fosforja, alkalne fosfataze; radiografija prizadetih kosti; scintigrafija kosti.

Zdravljenje

Glavni cilj pri zdravljenju osteodistrofije je zatiranje aktivnosti celic, ki uničujejo kostno tkivo, odpravljajo bolečine in preprečujejo razvoj zapletov - novih deformacij, patoloških zlomov, nevroloških motenj in drugih. V primeru zapletov in potrebe po kirurškem posegu je bolniku indicirana hospitalizacija.

Od metod zdravljenja brez zdravil se običajno zatečejo k uporabi ortoz - posebnih ortopedskih pripomočkov, ki omogočajo razkladanje prizadete okončine ali hrbtenice v akutnih obdobjih bolezni.

Terapija z zdravili

Prikazana je terapija z zdravili:

  • Če raven encima alkalne fosfataze v serumu dvakrat presega normo, tudi če ni znakov bolezni;
  • Če ima pacient znake distrofičnih sprememb na lobanjski in vretenčni kosti;
  • Za preprečevanje ali upočasnitev razvoja zapletov, zlasti v primerih, ko je kirurško zdravljenje nemogoče ali nezaželeno;
  • Za zmanjšanje bolečin pri kostnih deformacijah.

Prva predpisana zdravila so bisfosfonati, ki vsebujejo dušik. Pacient jemlje del zdravil peroralno - v tabletah, del pa jih prejema v obliki kapljičnih intravenskih infuzij.

Kirurški poseg

Zdravila pred operacijo lahko pomagajo zmanjšati krvavitve in druge zaplete. Nato se morajo bolniki, ki so bili operirani, o nadaljnjem zdravljenju pogovoriti s svojim zdravnikom..

Obstajajo trije glavni zapleti Pagetove bolezni, pri katerih je priporočljiva operacija:

  • Zlomi - operacija je najboljši način za zdravljenje zlomov.
  • Hud degenerativni artritis - če je motnja huda in zdravila in fizikalna terapija ne delujejo več, lahko razmislite o nadomestitvi kolka.
  • Kostne deformacije - rezanje in preurejanje prizadetih kosti (osteotomija) lahko pomaga pri bolečinah v sklepih, zlasti v kolenih.

Zapleti zaradi povečane lobanje ali hrbtenice lahko negativno vplivajo na živčni sistem. Vendar pa je večino nevroloških simptomov, tudi tistih zmerno hudih, mogoče zdraviti z zdravili brez uporabe nevrokirurgije..

Zapleti bolezni so večkratni

Najpogosteje obstajajo izrazite deformacije prizadetih kosti, sekundarna deformirajoča artroza sosednjih sklepov, območja prestrukturiranja Loozero, patološki zlomi. Poraz vretenc lahko povzroči sindrom stiskanja hrbtenice, vaskularno mielopatijo, radikularne simptome. Poraz kosti lobanje lahko povzroči tudi resne nevrološke zaplete zaradi stiskanja lobanjskih živcev, razvoja bazilarnega vtisa, zmanjšanja intrakranialnega volumna; izguba sluha v večini primerov.

Pogostnost najhujšega zapleta bolezni, malignosti, je približno 1%. Praviloma se pojavijo osteogeni, manj pogosto fibrosarkomi. Njihov potek je nevihten, - s hitrim povečanjem sindroma bolečine, pogostim pojavom patoloških zlomov v ozadju postopnega osteolitičnega uničenja prizadetega kostnega tkiva. Tumorji hitro metastazirajo v pljuča in druge kosti.

Sorodni vnosi:

  1. Motnje spektra avtizmaMotnje avtizemskega spektra (ASD) so vrsta s tem povezanih razvojnih motenj pri ljudeh.
  2. SoporNamišljena smrt (letargija) je nevrološka patologija, za katero je značilna odsotnost.
  3. Nizek hemoglobin, je lahko vzrok vzrok??Hemoglobin ima v telesu zelo pomembno funkcijo. On je odgovoren za.
  4. Epilepsija: vzroki in zdravljenjeEpilepsija je možganska motnja, za katero so značilni ponavljajoči se napadi.

Avtor: Levio Meshi

Zdravnik s 36 leti izkušenj. Medicinski bloger Levio Meshi. Nenehni pregled perečih tem v psihiatriji, psihoterapiji, odvisnostih. Kirurgija, onkologija in terapija. Pogovori z vodilnimi zdravniki. Pregledi klinik in njihovih zdravnikov. Koristni materiali o samozdravljenju in reševanju zdravstvenih težav. Oglejte si vse vnose avtorja Levio Meshi

Bolečine v kosteh, deformacije in zlomi - kaj lahko je?

Pagetova bolezen kosti (ne smemo je zamenjati z istoimensko boleznijo dojk) spada v skupino vlaknastih osteodistrofičnih bolezni okostja ali kostnih displazij, ki se kažejo v kršitvi strukture kostno-vezivnega tkiva. Incidenca bolezni je od 0,1 do 3%. Moški pogosteje zbolijo po 40 letih. Kost izgubi svoje nosilne funkcije in se pod vplivom obremenitev zlahka deformira, kar vodi do:

  • do ukrivljenosti hrbtenice, okončin;
  • kršitev anatomskih razmerij lobanje;
  • do bolečih nevroloških motenj;
  • zlomi;
  • preoblikovanje žarišča v sarkom;
  • druge posledice in zaplete.

Več o tem v današnjem članku. Torej, Pagetova bolezen kosti - kaj jo povzroča, kako se kaže in ali je to bolezen mogoče pozdraviti?

RTG: Pagetova bolezen kolka

Vzrok in patogeneza Pagetove bolezni kosti

Drugo ime za Pagetovo bolezen je osteitis deformans ali osteoza. Ostoza je natančnejša opredelitev, saj ta patologija po naravi ni vnetna.

Zgodovina bolezni

Bolezen je leta 1877 odkril Paget, nato pa so jo drugi znanstveniki razlagali in klasificirali na različne načine:

  • Shtenholma, ki je dokazal distrofičnost bolezni;
  • Schmorlem (osredotočil se je na deformirajoče simptome);
  • Rusakov, ki je predlagal hipotezo o neoplastični displaziji, in drugi zdravniki.

V znanstvenih krogih je bilo tudi mnenje o povezavi Pagetove bolezni z disfunkcijami ščitnice in obščitničnih žlez, vendar pri hiperparatiroidizmu običajno opazimo splošno obliko osteodistrofije.

Kaj vodi v Pagetovo bolezen

Razliko v pogledih ustvarja polimorfizem vzrokov. Pagetovo bolezen naj bi povzročili:

  • prirojene motnje sinteze vezivnega kostnega tkiva;
  • endokrinološke motnje;
  • avtoimunski procesi;
  • neoplastične displazije kosti;
  • virusne bolezni (kot so ošpice).

Pomanjkanje specifičnosti v etiologiji vodi do najrazličnejših metod zdravljenja in težav pri popolnem zdravljenju.

Patogeneza Pagetove bolezni kosti

Patologija pogosteje prizadene medenične in dolge cevaste kosti, hrbtenico, redkeje kosti lobanje (predvsem čelne, zatilne, parietalne in bazne). Proces ni sistemski in ni generaliziran, to pomeni, da se pojavi v eni kosti (z enokostno obliko) ali v več (s poliostno obliko), Pagetova bolezen se ne razširi na druge kosti okostja.

  • zadebelitev in ločna ukrivljenost prizadete kosti;
  • pridobitev neenakomerne strukture s strani kostnih tkiv: kombinacija grobih trabekularnih žarišč in osteoporotskih con;
  • netipična zgradba novih kostnih celic, ki postopek približa tumorju podobnemu;
  • brez hrustanca.

Bolezen gre skozi tri faze:

  • Osteolitik - raztapljanje kostnih fragmentov in nastanek praznih votlin v kosteh (lakune) s prevlado osteoklastov.
  • Osteoblastični (stopnja zbijanja) - pride do rasti nezrelega kostnega tkiva primitivne strukture, s kostnimi pregradami različnih konfiguracij, vezavo kostnih celic.
  • Končno - nadomestitev fibrohistiocitnega tkiva z maščobnim (nefunkcionalnim) kostnim mozgom, kostne deformacije.

Osteodistrofija v cevastih kosteh

  • Cevaste kosti (stegnenice in golenice) dobijo obokan videz, včasih zvit okoli navpične osi. Pogosteje so prizadeti gredi.
  • Kost ima hrapavo površino, prebodeno z luknjami na krvnih žilah, mozaično strukturo, neenakomerne pikaste barve.
  • Plast kortikalne snovi je razširjena, ohlapna, vlaknasta struktura. Meja kortikalne in gobaste snovi se sčasoma popolnoma izbriše.
  • Kostni kanal in kostni mozeg se na RTG zožita do popolne odsotnosti.
  • Rentgen razkrije tudi območja Loozero s spremenjeno strukturo (na njih se najpogosteje pojavljajo prečni patološki zlomi) in osteolitična žarišča.

Spremembe na hrbtenici s Pagetovo boleznijo

  • Vse deformacije prizadenejo v glavnem telesa vretenc (eno ali več sosednjih), vendar lahko proces gre tudi do vretenčnega loka.
  • Večinoma se patologija razvije v sakralni, ledveni in prsni regiji, manj pogosto v materničnem vratu.
  • Vretenca so sploščena in odebeljena, notranja zgradba telesa vretenc z vrzeli v notranjosti ustvarja učinek "okenskega okvira".
  • Tela vretenc rastejo v medvretenčne ploščice, zaradi česar so videti neenakomerno, kot bi jih pojedli.

Deformacije lobanje pri Pagetovi bolezni

  • Poškodbe na površini lobanje so rdeče.
  • Kostna struktura je gobasta, na rezu so določena osteosklerotična območja in šibko izražena območja kalcifikacije.
  • Pagetova bolezen moti anatomijo in topografijo delov lobanje, kar povzroča:
    • sploščenost sprednje jame;
    • odklon stranskih odsekov srednje in zadnje jame;
    • popuščanje okcipitalne kosti na zadnjem loku prvega vratnega vretenca atlasa.

Na rentgenskem slikanju se deformacija lobanje kaže kot povešeni deli njenega dna okoli vretenc, zagozdenih v lobanjo.

Klinični znaki Pagetove bolezni kosti

Navzven se Pagetova bolezen kaže v naslednjih simptomih:

  • Boleče bolečine v kosteh.
  • V mehkih tkivih, ki se nahajajo nad patološkim mestom kosti, pride do povišanja temperature (hipertermije), ki jo povzroči širjenje krvnih žil v žariščih.
  • Rentgen prikazuje mikrofrakture na področjih patologije.
  • V poznejših fazah se začnejo patološki prečni zlomi kosti.
  • Poškodbe asimetričnih delov okostja:
    • pri lokalizaciji b. Paget v hrbtenici - kifoza, skolioza;
    • v cevastih kosteh - varus ali hallux valgus stegnenice in golenice;
    • v lobanji - deformacija čelnega dela in dna, dva do trikrat odebelitev kosti.
  • Gemološka analiza kaže:
    • pogosto povečanje alkalne fosfataze v krvi;
    • koncentracija Ca in P v serumu je lahko normalna; v urinu - visoka vsebnost hidroksiprolina.

Posledice Pagetove bolezni

  • S porazom lobanjskih regij b. Pageta lahko vodi do:
    • gluhost in slepota;
    • nevritis obraznega in trigeminalnega živca;
    • kršitev kroženja cerebrospinalne tekočine;
    • zvišan intrakranialni tlak.
  • Deformirajoča hrbtenična osteoza lahko povzroči nevrološke in mielopatske simptome, povezane s stiskanjem živčnih korenin in hrbtenjače.
  • Osteodistrofija kolčnega sklepa vodi do koksartroze, štrlenja glave stegnenice.

Toda najnevarnejši zaplet je sposobnost malignizacije kostnega žarišča, to je pretvorba v maligni osteosarkom: diagnozo potrdi aktivna delitev kostnih celic (proliferacija), njihova invazija v mehka tkiva, netipična celična struktura (so velike, niso standardne vrste).

Verjetnost malignosti je med 3 in 15%. Pogosto se Pagetova bolezen spremeni tudi v benigni osteoblastom..

Diagnoza Pagetove bolezni

Glavna diagnostična merila so struktura kosti, zunanji klinični znaki deformacije, sledovi uničenja kosti v krvi in ​​urinu.

Za diagnozo:

  • pregled v zdravniški ordinaciji;
  • radiografija;
  • scintigrafija z uporabo radioaktivnega kontrastnega sredstva;
  • krvne preiskave za merjenje ravni alkalne fosfataze, kalcija in fosforja;
  • analiza urina na prisotnost hidroksiprolina;
  • kostna punkcija.

Kako zdraviti Pagetovo kostno bolezen

V osnovi se izvaja simptomatsko (analgetično) in podporno zdravljenje, ki upočasni destruktivne spremembe in deformacije v kosteh in preprečuje zlome.

Zdravljenje z zdravili

  • nesteroidna zdravila;
  • steroidna hormonska zdravila (glukokortikosteroidi, anabolični steroidi, androgeni);
  • ščitnični hormon kalcitonin,
  • biofosfonati (zolendronat, tiludronat, alendronat, rezidronat);
  • pripravki, ki vsebujejo jod;
  • antineoplastični antibiotiki (npr. plikamicin);
  • salicilati;
  • pripravki kalcija, skupaj z vitaminom D; vitaminsko-mineralni kompleksi in druga zdravila.

Predpisovanje zdravila s strani lečečega zdravnika poteka v skladu z domnevnim vzrokom bolezni, simptomi in prisotnostjo odpornosti.

Biofosfonati pri zdravljenju Pagetove bolezni

Izbrana zdravila v zadnjih letih so biofosfonati, saj se za razliko od kalcimina lahko kopičijo v kosteh in imajo dolgoročen učinek..

Slabosti biofosfonatov vključujejo:

  • slaba absorpcija;
  • nezdružljivost z mlečnimi izdelki, pripravki Ca in Fe;
  • trajanje sprejema (en tečaj je od treh mesecev do šestih mesecev);
  • draženje prebavil;
  • kratkotrajno zvišanje temperature z intravenskim dajanjem;
  • mialgija;

V manjši meri so neželeni učinki značilni za 3. generacijo biofosfonata - rezidronata.

Da bi zmanjšali negativne učinke, se strogo držite pravil za jemanje biofosfonatov:

  • vzeti jih je treba prej kot pol ure pred obroki;
  • dan prej ne uživajte nezdružljivih živil in pijač;
  • pijte zdravilo z veliko vode (vsaj 100 g);
  • po jemanju zdravila morate ostati pol ure pokonci.

Kalcitonin

Ta hormon se uporablja namesto biofosfonatov (močan je kot biofosfonati prve generacije). Predpisuje se predvsem v osteolitični fazi, z grožnjo zlomov in za doseganje hitrega učinka.

  • kratek učinek učinka;
  • sekundarni upor.

Antineoplastično zdravilo plikamicin

  • Plikamicin selektivno deluje na osteoklaste, jih zavira in daje močan in hiter učinek: po 10 dneh se raven alkalne fosfataze zmanjša za več kot dvakrat.
  • Učinek narašča v naslednjih enem do dveh mesecih in traja zelo dolgo (do nekaj let).
  • Slabosti:
    • visoka toksičnost z učinki na jetra in ledvice;
    • trombocitopenija;
    • levkopenija.

Plikamicin je rezervno zdravilo za zdravljenje Pagetove bolezni. predpisan je, ko druga zdravila prenehajo pomagati.

Ortopedski pripomočki

Za zmanjšanje obremenitve obolelih delov okostja pri Pagetovi bolezni je priporočljivo nositi ortopedske pripomočke: hrbtenični stezniki, ortoze za noge itd..

Kirurško zdravljenje Pagetove bolezni

V hudi fazi z grožnjo zloma in hudo deformacijo je lahko prikazano naslednje:

  • protetika sklepov;
  • poravnavanje okončin z motečimi sredstvi;
  • osteosinteza z uporabo kovinskih palic, žic in drugih kovinskih konstrukcij.

Napoved Pagetove bolezni

Kljub temu, da fibrozne osteodistrofije ni mogoče popolnoma pozdraviti, lahko bolezen vrsto let vzdržujemo na enaki ravni. Na splošno Pagetova bolezen ne ogroža življenja, razen v primerih degeneracije v maligni tumor, in ima dobro prognozo.

Neprestano mora biti pod nadzorom zdravnika, ne prekiniti zdravljenja in se izogibati škodljivim dejavnikom: stresu, nalezljivim in virusnim boleznim, stresu.

Pagetova bolezen

Kaj je Pagetova bolezen?

Znani tudi pod medicinskimi imeni: osteitis deformans, deformans osteosis, deformirajoča osteodistrofija.

Kost je živo tkivo, ki se nenehno uničuje in obnavlja, postopek, imenovan predelava kosti. V kosteh, ki jih prizadene Pagetova bolezen, se moti postopek preoblikovanja, kar vodi do kršitve strukture ali arhitekture kosti, kost se ne obnavlja pravilno, tvorijo "šibke" kosti, ki so deformirane, prenapete, upognjene in nagnjene k zlomom.

Pagetova bolezen se lahko pojavi v kateri koli kosti v telesu. Pri tretjini bolnikov je prizadeta le ena kost, povprečno število poškodovanih kosti pa je približno tri. Kosti, ki so najpogosteje vključene v postopek, so medenica, hrbtenica, lobanja in dolge kosti rok in nog.

Do 3% ljudi evropskega porekla, starejših od 40 let, prizadene Pagetova bolezen, razširjenost bolezni pa se s starostjo povečuje. Bolezen se pri moških pojavlja dvakrat pogosteje kot pri ženskah..

Vzroki za Pagetovo bolezen

Vzroki za Pagetovo bolezen še vedno niso znani.

Najpogostejše mnenje o virusni naravi bolezni (počasna virusna okužba). Bolna oseba je lahko dolga leta nosilec virusa brez kakršnih koli manifestacij bolezni, nato pa se simptomi pojavijo kot posledica izpostavljenosti dejavnikom, ki povzročajo. Ošpice so ena najpomembnejših virusnih okužb..

Prav tako ni izključena vloga dedne nagnjenosti. Pagetova bolezen naj bi bila nekoliko družinska. Zato je priporočljivo, da imajo bratje in sestre in otroci bolnikov s Pagetovo boleznijo vsaki dve do tri leta biokemični krvni test za spremljanje ravni alkalne fosfataze v krvi in ​​po potrebi na rentgensko slikanje kosti..

Ti razlogi se ne izključujejo..

Simptomi bolezni

Simptomi Pagetove bolezni so odvisni od poškodovanih kosti in resnosti bolezni.

Simptomi Pagetove bolezni vključujejo bolečino okoli poškodovane kosti in osteoartritis, če se bolezen pojavi v bližini sklepa kosti. Bolečine, povezane s poškodovano kostjo pri Pagetovi bolezni, so običajno opisane kot neprekinjene, dolgočasne, boleče in v nasprotju z osteoartritisom pogosto slabše v mirovanju in po počitku. Togost, omejena gibljivost v prizadetih sklepih se poveča tudi po počitku.

Kosti v različnih delih telesa postanejo močno odebeljene in krhke, kar vodi do uničenja kosti, ki podpirajo telesno težo. Zlomi se lahko pojavijo tudi pri manjših poškodbah, hrbet se upogne in deformira, noge so upognjene.

Nenormalna rast kosti lobanje, ki ima za posledico značilen videz glave in hrbtenice, lahko pritiska na okoliške živce, katerih poškodbe lahko povzročijo resne posledice, kot so trajna izguba sluha ali vida, glavoboli ali poškodbe hrbteničnih živcev, kar povzroči mravljinčenje in otrplost v roke in noge, občutek plazenja po telesu. V zelo redkih primerih lahko huda oblika Pagetove bolezni povzroči zastoj srca ali malignost (malignost) procesa z razvojem kostnega tumorja.

Diagnoza bolezni

Za diagnozo bolezni se uporabljajo rentgenski žarki in krvni testi za serumsko alkalno fosfatazo, ki nastane v procesu prenove kosti. Ravni alkalne fosfataze v serumu so pogosto veliko višje od običajnih. Za spremljanje sprememb so potrebni redni pregledi krvi. Scintigrafija okostja je pomembna za natančno določanje lokacije lezije kosti, zagotavlja vizualizacijo celotnega okostja.

Zdravljenje Pagetove bolezni

Cilj zdravljenja Pagetove bolezni je nadzor bolezni in preprečevanje zapletov.

Pagetovo bolezen zdravimo z zdravili, imenovanimi bisfosfonati. Upočasnijo postopek prenove okvarjene kosti in lahko zmanjšajo aktivnost bolezni za več mesecev ali let, tudi po prenehanju jemanja zdravil. Zdravljenje bolezni ne pozdravi, lahko pa zagotovi dolgo obdobje remisije (zmanjšana aktivnost bolezni). Tečaji tablet običajno trajajo šest mesecev, zdravljenje pa lahko ponovimo, če se bolezen ponovi. Ta zdravila lahko povzročijo neželene učinke na trebuhu in notranjih organih, kot so draženje želodca in zgaga, pa tudi bolečine v mišicah ali sklepih in glavobol..

Pomembno je, da vsako zdravilo jemljete strogo kot je predpisano..

Nesteroidna protivnetna zdravila (znana kot NSAID), kot je paracetamol, se uporabljajo za nadzor bolečine. Ljudje s Pagetovo boleznijo potrebujejo tudi ustrezen vnos kalcija in vitamina D ter prilagojene programe vadbe, da bi se izognili nadaljnjim poškodbam prizadete kosti..

Morda bo potrebna operacija za popravilo zlomljenih kosti ali zdravljenje artritisa z nadomestitvijo sklepov (artroplastika).

Slušni aparati se uporabljajo za izgubo sluha.

Kaj lahko narediš?

Če opazite zgoraj opisane spremembe pri sebi ali svojcih, se nemudoma posvetujte z zdravnikom. Ker je potek bolezni nepredvidljiv, lahko traja dolgo in brez resnih posledic in lahko v nekaj mesecih privede do invalidnosti, je treba zdravljenje začeti čim prej.

Samozdravljenje je prav tako nevarno kot zdravljenje bolezni. Zato se brez posvetovanja z zdravnikom ne poskušajte zdraviti..

Kaj lahko naredi zdravnik?

Zdravnik bo opravil preiskave, potrebne za natančno diagnozo. Po določitvi stopnje bolezni bo predpisal potrebno zdravljenje, vključno z jemanjem zdravil, posebnimi vajami za krepitev kostnega sistema.

Napoved v odsotnosti zapletov je ugodna. Bolnike mora nadzorovati ortoped.

Pagetova bolezen

Pagetova bolezen (osteodistrofija ali osteitis deformans) je bolezen, povezana s kršitvijo normalnega okrevanja kostnega tkiva po različnih vplivih (zunanjih in notranjih).

S to boleznijo postanejo osteoklasti (celice, ki uničujejo staro kostno tkivo) in osteoblasti (celice, ki tvorijo novo kostno tkivo) preveč aktivni na določenih predelih kosti, kar vodi do njenega širjenja in strukturnih motenj (postane bolj krhko).

Najpogosteje bolezen prizadene kosti medenice, spodnjega dela noge, stegna, ključnice, lobanje, nadlahtnice, hrbtenice.

Bolezen je pogostejša v Nemčiji, Veliki Britaniji. Skoraj nikoli se ne pojavlja v Aziji in Afriki.

Zdravljenje Pagetove bolezni je namenjeno upočasnitvi patoloških procesov v kostnem tkivu in odpravi simptomov bolezni.

Vzroki za Pagetovo bolezen

Do danes natančni vzroki za Pagetovo bolezen niso bili ugotovljeni..

Najpogostejša predpostavka je, da je bolezen virusnega izvora. Pagetova bolezen je običajno povezana z virusom ošpic, ki ga človek lahko nosi dolgo časa. Kot dokaz te teorije so znanstveniki navedli dejstvo, da z osteodistrofijo v osteoklastih bolne osebe najdemo vključke, podobne prepisom virusa ošpic in paramiksoviruse. Toda ta teorija o izvoru bolezni še ni popolnoma potrjena..

Obstaja tudi mnenje, da je lahko Pagetova bolezen posledica delovanja dednega dejavnika, čeprav gen, odgovoren za to, še ni identificiran. Kljub temu se bratom, sestram in otrokom bolnikov z deformanti osteitisa priporoča, da redno opravljajo biokemični krvni test, da nadzirajo indikator alkalne fosfataze..

Možno je, da razvoj bolezni povzroča istočasno delovanje obeh zgoraj navedenih dejavnikov.

Simptomi Pagetove bolezni

S to boleznijo lahko prizadenemo najrazličnejše kosti. Patološki proces je v polovici primerov lokaliziran v hrbtenici, pri 46% bolnikov - v stegnenici, v 38% - v kosteh lobanje, v 22% - v medenici.

Bolezen lahko prizadene eno kost (monokostna oblika) ali več (poliozalna oblika). Za osteoodistrofijo ni značilna prisotnost generaliziranih lezij (to se razlikuje od drugih podobnih bolezni).

Simptomi Pagetove bolezni se najpogosteje ne pojavijo nikakor, bolezen pa odkrijemo naključno med rentgenskim ali biokemijskim testom krvi.

Toda z osteodistrofijo se lahko pojavijo tudi dolgočasne, boleče, neprekinjene bolečine v poškodovani kosti, ki se poslabšajo v mirovanju. Po mirovanju se lahko pojavijo omejitve gibljivosti, togost sosednjih in poškodovanih sklepov.

Kosti s Pagetovo boleznijo se odebelijo in postanejo krhke, kar vodi do pogostih zlomov, tudi z manjšimi poškodbami.

Pri pregledu bolnika lahko opazite upogibanje, ukrivljenost spodnjih okončin. Poleg tega velja omeniti pacientovo izbočeno čelo in veliko lobanjo..

Nenormalna rast kosti lobanje in hrbtenice lahko povzroči poškodbe okoliških živčnih vlaken s poznejšo izgubo vida ali sluha, glavobole. Poškodba hrbteničnih živcev lahko povzroči otrplost udov, mravljinčenje v njih in "plazenje" po telesu.

Simptom Pagetove bolezni je tudi zvišanje ravni alkalne fosfataze v krvi, ob hkratnem povečanju drugih označevalcev kostne presnove..

Zapleti Pagetove bolezni

S to boleznijo se lahko razvijejo zapleti srca, sklepov in živčnega sistema..

Pri bolnikih s poškodbami več kot polovice kosti okostja se lahko razvije srčno popuščanje zaradi močnega povečanja pretoka krvi v kosti, pri katerih so se pojavile patološke spremembe.

Osteodistrofijo pogosto spremlja osteoartritis. V starosti se artroza lahko pojavi sama od sebe, lahko pa je tudi posledica Pagetove bolezni.

Bolezen lahko povzroči tudi poškodbe perifernih živcev, možganov in hrbtenjače. Z lezijami kosti lobanje se gluhost razvije v skoraj polovici primerov. Če so prizadeta vretenca hrbtenjače, se lahko razvije hrbtenična stenoza..

Najresnejši zaplet Pagetove bolezni je osteosarkom, ki se razvije na prizadeti kosti in se kaže v še večjem povečanju bolečine, edemu mehkih tkiv in zvišani ravni alkalne fosfataze.

Diagnoza Pagetove bolezni

Diagnoza Pagetove bolezni temelji na rezultatih laboratorijskih preiskav krvi z določitvijo ravni magnezija, kalcija, fosforja, alkalne fosfataze; radiografija prizadetih kosti; scintigrafija kosti.

Zdravljenje Pagetove bolezni

Cilj zdravljenja Pagetove bolezni je nadzor nad razvojem bolezni, preprečevanje njenih zapletov in odpravljanje simptomov..

Za lajšanje bolečin se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, paracetamol, diklofenak, ketoprofen). V primeru deformacije kosti ene noge bolniku svetujemo, da nosi oropedične čevlje, da olajša hojo. Če je sklep globoko prizadet ali če so živci močno stisnjeni, bo morda potrebna operacija. Pri trajnih zlomih je lahko indicirana namestitev posebnih struktur, ki podpirajo nadomestitev kosti ali sklepa. Slušni aparati se uporabljajo za korekcijo sluha ali se izvajajo protetike.

Za upočasnitev razvoja bolezni se uporabljajo kalcitonin, bisfosfonati, ki zavirajo resorpcijo kosti.

Kalcitonin se injicira intramuskularno ali subkutano, dokler simptomi Pagetove bolezni ne izzvenijo.

Do nedavnega so dinatrijevo sol etidronske kisline uporabljali za zdravljenje Pagetove bolezni. Toda visoki odmerki tega zdravila so povzročali povečano bolečino pri bolnikih in zavirali mineralizacijo kosti. Trenutno uporabljeni bisfosfonati, kot so alendronat, tiludronat, pamidronat in risedronat, ki so bolj aktivna sredstva in manj motijo ​​proces mineralizacije.

Uporaba alendronata lahko zmanjša raven alkalne fosfataze za skoraj 80% v obdobju do enega leta.

Učinkovita so tudi peroralna sredstva, kot sta tiludronat in risedronat. V primeru nestrpnosti peroralnih bisfosfonatov bolnikom predpišemo intravenski pamidronat.

Dokazana je tudi učinkovitost uporabe zoledronske kisline (intravensko), kar vodi do trajne in dolgotrajne remisije bolezni.

Jemanje teh zdravil dolgo časa bistveno zmanjša aktivnost bolezni. Tečaji zdravljenja običajno trajajo približno šest mesecev. V primeru ponovitve bolezni se potek zdravljenja ponovi.

Tako je Pagetova bolezen resna neozdravljiva bolezen kostnega tkiva, saj lahko možnosti sodobne medicine le zmanjšajo njene simptome in upočasnijo napredovanje bolezni..

Članki O Burzitis